Akromegaalia: sümptomid, põhjused, ravi

Riigiduuma asetäitja Nikolai Valuev ütles 22. juunil TVC-le, et jätkab ajukasvaja operatsioonijärgset ravi. Tema sõnul tehti talle kaks operatsiooni ja ta läbib nüüd igakuise teraapia. Diagnoosist valesti arusaamise tõttu kirjutasid paljud meediad, et endine poksija põeb ajuvähki. Kuid nagu Valuev Komsomolskaja Pravdale selgitas, pole tal onkoloogilisi haigusi. Arstid diagnoosisid tal akromegaalia. Seda haigust seostatakse hüpofüüsi eesmise funktsiooni halvenemisega. Nagu endine poksimeister maailmameister märkis, oli ta haiguse tõttu sunnitud karjääri lõpetama.

Mis on akromegaalia ja miks see haigus tekib??

Akromegaalia (kreeka keelest. Akros - “äärmuslik” ja megas - “suur”) on raske neuroendokriinne haigus. See tekib adrenokortikotroopse hormooni kroonilise liigse sekretsiooni tõttu. Vene Föderatsiooni austatud arsti, endokrinoloogi kirurgi Vladimir Bondarenko sõnul põhjustab akromegaalia enamikul juhtudel hüpofüüsi adenoomi - healoomulise kasvaja, mis toodab seda hormooni isoleeritult - teket.

“Akromegaalia ei ole kahjuks eriti hea haigus. Seda seostatakse asjaoluga, et kasvaja ilmub hüpofüüsi, kuigi see võib olla kas väga väike või suur ja esineda erinevas vanuses. Probleem on selles, et ajuripats, mille läbimõõt on umbes 7-8 mm, asub aju keskel, seda katavad luud ja selles areneb kasvaja. Adenoom tekitab adrenokortikotroopset hormooni ehk AKTH. See hormoon vabaneb vereringesse ja põhjustab kehas väga tõsiseid muutusi, ”ütleb Bondarenko.

Millised on akromegaalia peamised nähud?

Akromegaalia korral on luude, kõhre, pehmete kudede, siseorganite patoloogiline ebaproportsionaalne kasv, samuti kardiovaskulaarsete, kopsusüsteemide, perifeersete endokriinsete näärmete ja ainevahetuse funktsionaalse seisundi rikkumine.

Akromegaalia peamised nähud on näojoonte karestamine (ülemiste kaarede, põsesarnade suurenemine, pehmete kudede ülekasv) ning käte ja jalgade ebaproportsionaalne suurenemine. Selle haigusega kaasneb ka liigne higistamine, arteriaalne hüpertensioon, deformeeruv osteoartriit, peavalud, väsimus, vaimsete võimete nõrgenemine, nägemiskahjustus, impotentsus meestel ja menstruatsiooni lõppemine naistel.

“Välimuses on suured muutused, luud kasvavad, patsientidel on suurenenud rõhk, võivad tekkida muud kasvajad, näiteks kilpnäärme kasvajad. Samuti on selle haiguse all kannatavatel inimestel väga valulikud liigesed, ”ütleb Bondarenko.

Kuidas ravida akromegaaliat?

Akromegaalia ravimeetodid valitakse individuaalselt. Enamikul juhtudel on kirurgiline ravimeetod hüpofüüsi adenoomi eemaldamine. See võimaldab teil kiiresti vähendada kasvuhormooni ja kõrvaldada kasvaja kokkusurumine läheduses asuvatel struktuuridel. Kasutatakse ka kiiritusravi. Kui operatsioon või kiiritusravi ei ole võimalik, teostatakse kasvuhormooni sekretsiooni või aktiivsuse pärssimine ravimiga.

“Kahjuks vajab adenoom, mis tekitab ülemäärase koguse adrenokortikotroopset hormooni, kirurgilist ravi. Ravi võib olla erinev - avatud operatsioon või kiiritusmeetodi abil “läbi põlemine”. Kuid ainult kirurgiline sekkumine võib selliste patsientide kannatusi leevendada. Tuleb mõista, et hiline operatsioon ei kõrvalda luudes juba toimunud muutusi. Nad lihtsalt peatuvad oma arengus, ”ütleb Bondarenko.

Arst märgib, et operatsioon häirib kahjuks teiste hüpofüüsi toodetavate hormoonide, eriti folliikuleid stimuleeriva hormooni (FSH), luteiniseeriva hormooni (LH) ja kilpnääret stimuleeriva hormooni (TSH) tootmist. “Kogu hüpofüüs on eemaldatud. See on kas ära põletatud või lihtsalt viivitamatult eemaldatud. Selle tagajärjel kaotab inimene kogu väga keerukate hormoonide spektri ja ta peab need asendama asendusraviga, ”ütleb Bondarenko.

Akromegaalia

Akromegaalia on sündroom, mis areneb kasvuhormooni (kasvuhormooni) hüpofüüsi liigse tootmise tagajärjel pärast käbinääre kõhre küpsemise ja luustumise perioodi. Haigust iseloomustab luude, siseorganite ja pehmete kudede, eriti keha perifeersete osade (jäsemed, pea, nägu) järkjärguline patoloogiline kasv. Selle tagajärjel on ainevahetus kehas häiritud, suhkruhaiguse tekkimise tõenäosus on järsult suurenenud..

Akromegaalia esinemissagedus on 44–69 juhtu miljoni inimese kohta. Haigus on vastuvõtlikum 30–50-aastastele inimestele (sagedamini naistele). Akromegaalia on lapseeas äärmiselt haruldane. Lastel, kellel luukoe moodustumise protsess pole veel lõpule jõudnud, areneb hüpofüüsi gigantism akromegaalia tõttu (sagedamini poistel). Puberteedieas avaldub see kiire proportsionaalse kasvu vormis ja alles aja jooksul hakkavad hüpofüüsi hiiglastel ilmnema akromegaalia sümptomid (jäseme pikkuse suurenemine, periosteaalluu kasv, näoosade suuruse muutus, pehmete kudede arvu ja siseorganite suuruse suurenemine)..

Akromegaalia põhjused

99% -l juhtudest on akromegaalia põhjused hüpofüüsi makroadenoom, selle happesofiilsete rakkude hüperplaasia, mis intensiivselt toodavad kasvuhormooni, samuti hüpofüüsi ektoopia. Kasvuhormooni suurenenud tootmine võib olla tingitud ka:

  • mitmesuguste hüpotalamuse kahjustuste põhjustatud somatoliberiini hüpotalamuse sekretsioon;
  • somatoliberiini emakaväline sekretsioon (pankrease adenoom, kartsinoid, bronhogeenne vähk);
  • kasvuhormooni emakaväline sekretsioon (kopsuvähk).

Hüpofüüsi näärmekudedes healoomuliste kasvajate puudumisel võib akromegaalia põhjustada:

  • kolju vigastused;
  • raseduse patoloogiline kulg;
  • ägedad ja kroonilised infektsioonid (nt leetrid, gripp jne);
  • vaimne trauma;
  • kesknärvisüsteemis lokaliseeritud kasvajad;
  • vasaku eesmise kämbla pahaloomulised kasvajad;
  • epidermaalne entsefaliit;
  • suure paagi tsüstid, mis on tekkinud peavigastuste või ülekantud nakkushaiguste tagajärjel;
  • kaasasündinud või omandatud süüfilis.

Väärib märkimist, et trauma ise ei ole akromegaalia põhjus, see võib lihtsalt muutuda selle kasvupatoloogia arengu katalüsaatoriks.

Täielikult moodustatud luustikuga täiskasvanutel on akromegaalia põhjuseks kasvuhormooni liigne tootmine. Selle tõttu algab luukoe periosteaalne kasv, mille tagajärjel luustik luud märgatavalt paksenevad ja deformeeruvad.

Akromegaalia sümptomid

Akromegaaliale on iseloomulik patsiendi kliiniliste ilmingute aeglane ja tajumatu areng. Esimesed akromegaalia nähud, mis on seotud välimuse muutumisega ja heaolu halvenemisega, ilmnevad alles mõni aasta pärast hormonaalset häiret. Enamasti võtab akromegaalia esimeste sümptomite ilmnemisest kuni täpse diagnoosimiseni 4–10 aastat.

Hoolimata asjaolust, et akromegaalia kliiniline pilt on väga mitmekesine, on sageli patsiendi ainus kaebus välimuse muutus, mida iseloomustab nina, kõrvade, käte, jalgade suurenemine. Järk-järgult toimub kolju luude paksenemine, mille tagajärjel hakkavad teravalt ilmnema ülemised kaared, põsesarnad, kuklaluude mügarik, lõualuud, pea tagaküljele moodustuvad sügavad voldid, oklusioon puruneb, areneb prognatism. Esineb näo pehmete kudede ülekasv, mis suurenedes ka pakseneb. Tekib papillide hüpertroofia keelel, mille tagajärjel hakkab keel hambaid survestama. Häälepaelad paksenevad ja jämedamad, hääl muutub madalamaks ja jämedamaks ning kõne muutub häguseks ja häguseks.

Akromegaaliaga patsientidel muutub juuste ja naha kvaliteet. Niisiis, nahk karestub, pakseneb, rasvane ja higinäärmed sellel märgatavalt laienevad. Sel juhul on toodetaval higil spetsiifiline ebameeldiv lõhn. Kehal olevad juuksed võivad täielikult kaduda või vastupidi kasvada liiga palju nii kehal kui ka näol (viimane on eriti iseloomulik naistele).

Lisaks on akromegaaliale iseloomulikud sümptomid ka:

  • lihase süsteemi hüpertroofia varases staadiumis ja selle atroofia koos progresseeruva nõrkusega haiguse arenedes;
  • vererõhu tõus;
  • peavalud peamiselt frontotemporaalsetes piirkondades, ninas, kulmudes, silmamunades (võivad olla erineva iseloomuga ja intensiivsusega, mõnikord võivad need viia patsiendi meeletu olekusse);
  • unisus;
  • halb taluvus ümbritseva õhu temperatuuride suhtes;
  • kehakaalu mõõdukas tõus;
  • kardiovaskulaarsüsteemi talitlushäired;
  • mao maksa suuruse, soolestiku pikkuse suurenemine;
  • sugunäärmete hüpertroofia (naistel);
  • neuriit ja radikuliit;
  • ummikud ja väikesed hemorraagiad silmamunades;
  • perifeerne nägemisväli;
  • teatud värvi tajumise võime kaotus;
  • osteoporoos;
  • selgroolülide ketaste rabedus;
  • suhkurtõbi (kui haigus mõjutab perifeerseid sisesekretsiooni näärmeid, areneb diabeet väga raskel kujul, mida iseloomustab insuliiniresistentsus ja vajadus suurte annuste insuliini järele);
  • struuma sõlmelised vormid, millega ei kaasne kilpnäärme hormonaalse aktiivsuse tunnuseid.

Kuna hüpofüüsi kasvaja suureneb akromegaaliaga, suureneb inimesel koljusisene rõhk, kahekordne nägemine, fotofoobia.

Mõnel juhul vähendab hüpofüüsi akromegaalia korral spontaanselt liigse kasvuhormooni tootmist ja siis peatub haiguse progresseerumine. Kuid palju sagedamini areneb see järk-järgult, põhjustades nägemise kaotust, samuti patsiendi surma põhjustavate komplikatsioonide tekkimist.

Akromegaalia ravi

Akromegaalia raviks kasutatakse mitmeid täiendavaid meetodeid. Teraapia eesmärk on vähendada kasvuhormooni tootmist hüpofüüsi poolt ja kõrvaldada sellised haiguse ebameeldivad sümptomid nagu peavalud, nägemiskahjustus jne..

Enamikul juhtudel näidatakse patsienti:

  • kirurgiline operatsioon hüpofüüsi adenoomi eemaldamiseks;
  • interstitsiaalse hüpofüüsi piirkonna kiiritamine (kõige tavalisem akromegaalia konservatiivse ravi meetod);
  • radioaktiivse ütriumi, kulla või iriidiumi implanteerimine hüpofüüsi;
  • hüpofüüsi krüogeenne hävitamine;
  • ravimteraapia, milles kasutatakse dopamiini agoniste ja somatostatiini analooge.

Ravi puudumine vähendab dramaatiliselt akromegaaliaga patsientide eeldatavat eluiga, kuna haigusega kaasnevad erinevate süsteemide ja organite tõsised tüsistused. Akromegaalia õigeaegne ravi võimaldab teil haiguse progresseerumise peatada, kuid ei võimalda taastada patsiendi varasemat välimust.

Akromegaalia

Akromegaalia on iidsetest aegadest tuntud haigus, mida iseloomustab keha üksikute osade patoloogiline suurenemine, mis on seotud kasvuhormooni, mida nimetatakse ka kasvuhormooniks, suurenenud tootmisega.

Haigus esineb kõige sagedamini pärast keha kasvu lõppemist 20–40 aasta jooksul mõlemast soost inimestel ja see väljendub käte ja jalgade suurenemises, näo tunnuste hüpertroofeerunud suurenemises. Akromegaalia sümptomid avalduvad pidevas peavalus ja liigesevalus, reproduktiivfunktsiooni halvenemises. Väga sageli aitab kasvuhormooni taseme tõus veres kaasa raskete kardiovaskulaarsete, kopsuhaiguste või vähihaiguste ja varase suremuse tekkele.

See üsna haruldane haigus, mida diagnoositakse 40 inimesel miljonist, algab märkamatult ja jätkub järk-järgult ning muutub märgatavaks umbes 7 aastat pärast haiguse algust.

Mis see on?

Akromegaalia (kreeka keelest. Ἄκρος - jäseme ja kreeka. Μέγας - suur) - haigus, mis on seotud hüpofüüsi eesmise funktsiooni kahjustumisega (adenohüpofüüs); millega kaasneb käte, jalgade, kolju, eriti selle esiosa jne suurenemine (laienemine ja paksenemine).

Akromegaalia ilmneb tavaliselt pärast keha kasvu lõppemist; areneb järk-järgult, kestab mitu aastat. Selle põhjuseks on liigse kasvuhormooni tootmine. Hüpofüüsi sarnane rikkumine varases eas põhjustab gigantismi (ravi puudumisel võib gigantism aja jooksul akromegaaliaga kombineerida).

Akromegaalia korral täheldatakse peavalu, väsimust, vaimsete võimete nõrgenemist, nägemiskahjustusi, sageli seksuaalset impotentsust meestel ja menstruatsiooni lõppu naistel. Ravi - hüpofüüsi operatsioon, kiiritusravi, hormonaalsete ravimite kasutamine, mis vähendavad STH tootmist (bromokriptiin, lanreotiid).

Kuulsad inimesed, kellel on akromegaalia

Kronoloogilises järjekorras

  • Rondo Hatton (1894-1946) - Ameerika sõdur, ajakirjanik ja filminäitleja. Tõenäoliselt (kuigi mitte täpselt) tõuke haigusele põhjustas sinepigaasimürgitus Esimese maailmasõja ajal. Näitlejaks saamine, koledate kaabakate mängimine õudusfilmides.
  • Tiye, Maurice (1903–1954) - prantsuse maadleja, sündinud Uuralites prantsuse peres; Shreki prototüüp.
  • Keel, Richard (1939–2014) - Ameerika näitleja 2,18 m pikk [4].
  • Andre Giant (1946-1993) - professionaalne maadleja ja Bulgaaria-Poola päritolu näitleja.
  • Streuken, Karel (sündinud 1948) - Hollandi tegelasnäitleja 2,13 m pikk.
  • Igor ja Grishka Bogdanov (Igor et Grichka Bogdanoff; sündinud 1949) - Vene päritolu prantsuse kaksikud, telesaatejuhid-kosmosefüüsika populariseerijad [7].
  • Suur show (sündinud 1972) - Ameerika maadleja ja näitleja 2,13 m pikk.
  • McGrory, Matthew (1973-2005) - Ameerika näitleja kõrgusega 2,29 m.
  • Valuev, Nikolai Sergejevitš (sündinud 1973) - Venemaa elukutseline poksija ja poliitik.
  • Suur Kali (sündinud 1972) - India maadleja, näitleja, jõutõstja, 2,16 m pikk.
  • Antoniu Silva (sünd 1979) - Brasiilia segavõitluskunstnik.

Akromegaalia arengu mehhanism ja põhjused

Kasvuhormooni (kasvuhormooni, STH) sekretsiooni viib läbi hüpofüüs. Lapsepõlves kontrollib kasvuhormoon lihasluukonna moodustumist ja lineaarset kasvu, täiskasvanutel aga süsivesikute, rasva, vee-soola metabolismi. Kasvuhormooni sekretsiooni reguleerib hüpotalamus, mis tekitab spetsiaalseid neurosekretseid: somatoliberiin (stimuleerib GH tootmist) ja somatostatiin (pärsib GH tootmist).

Tavaliselt kõigub somatotropiini sisaldus veres päeva jooksul, saavutades maksimumi hommikutundidel. Akromegaaliaga patsientidel ei esine mitte ainult STH kontsentratsiooni suurenemist veres, vaid ka selle sekretsiooni normaalse rütmi rikkumist. Erinevatel põhjustel ei allu hüpofüüsi eesmise näärme rakud hüpotalamuse regulatiivsele mõjule ja hakkavad aktiivselt paljunema. Hüpofüüsi rakkude paljunemine viib healoomulise näärmekasvaja - hüpofüüsi adenoomi ilmnemiseni, mis toodab intensiivselt somatotropiini. Adenoomi suurus võib ulatuda mitme sentimeetrini ja ületada nääre enda suurust, pigistades ja hävitades normaalsed hüpofüüsi rakud.

45% -l akromegaaliaga patsientidest toodavad hüpofüüsi kasvajad ainult somatotropiini, veel 30% lisaks prolaktiini, ülejäänud 25% - lisaks sekreteeritakse luteiniseerivaid, folliikuleid stimuleerivaid, kilpnääret stimuleerivaid hormoone ja A-subühikut. 99% -l põhjustab akromegaalia hüpofüüsi adenoom. Hüpofüüsi adenoomi arengut põhjustavad tegurid on traumaatilised ajukahjustused, hüpotalamuse kasvajad, krooniline siinuspõletik (sinusiit). Teatud roll akromegaalia arengus omistatakse pärilikkusele, kuna haigust täheldatakse sagedamini sugulastel.

Lapsepõlves ja noorukieas põhjustab kroonilise STH hüpersekretsiooni jätkuva kasvu taustal gigantismi, mida iseloomustab luude, elundite ja pehmete kudede ülemäärane, kuid suhteliselt proportsionaalne suurenemine. Füsioloogilise kasvu ja luustiku luustumise lõppedes tekivad akromegaalia tüüpi häired - luude ebaproportsionaalne paksenemine, siseorganite suurenemine ja iseloomulikud ainevahetushäired. Akromegaalia korral siseorganite parenhüümi ja strooma hüpertroofia: süda, kopsud, kõhunääre, maks, põrn, sooled. Sidekoe kasv põhjustab nendes organites sklerootilisi muutusi, suureneb healoomuliste ja pahaloomuliste kasvajate, sealhulgas endokriinsete kasvajate tekke oht.

Akromegaalia sümptomid

Kasvuhormooni liigne sisaldus veres põhjustab patsiendil järgmisi muutusi:

  • Laienenud aurikkel, ninaots, huuled, põsesarnad;
  • Näojoonte karestamine;
  • Oklusiooni muutus hammaste lahknevuse ja interdentaalse ruumi väljanägemise tagajärjel;
  • Laienenud keel (patsiendi keelt akromegaaliaga uurides võib näha hambajälgi);
  • Kõri ja sidemete hüpertroofia, mille tagajärjel patsiendi hääl muutub (kähe ja madal);
  • Sõrmede paksenemine, kolju suuruse suurenemine.

Kõik need muutused patsiendi kehas toimuvad järk-järgult ja märkamatult, mis sunnib teda vahetama mitu suurust mütse, kindaid ja kingi. Lisaks on patsiendil luustiku oluline deformatsioon: selgroo kõverus, muutused rinnus (muutuvad tünnikujuliseks), ribide vaheliste ruumide laiendamine. Sidekude kasvab kõigil elunditel, mistõttu patsiendi liigutused on piiratud ja piiratud. Lisaks on kehas esinevate ainevahetushäirete tõttu akromegaaliaga patsiendil suurenenud rasu sekretsioon ja higi näärmete aktiivsus.

Siseorganite suuruse ja mahu suurenemise tõttu suureneb patsiendi lihasdüstroofia, mis põhjustab nõrkuse, väsimuse ja töövõime kiire languse ilmnemist. Südame lihase hüpertroofia ja südamepuudulikkus progresseeruvad kiiresti. Statistika kohaselt on kolmandikul akromegaaliaga patsientidest kõrge vererõhk ja hingamiskeskuse talitlushäired, mille tagajärjel tekivad sageli apnoe rünnakud (ajutine hingamise seiskumine).

Reproduktiivse süsteemi organites täheldatakse märkimisväärseid muutusi. Akromegaaliaga naistel täheldatakse menstruaaltsükli ebakorrapärasusi, viljatust, piima eritumist piimanäärmetest, mida ei seostata imetamise perioodiga. Umbes kolmandikul akromegaaliaga meestest on sugutung ja erektsioonihäired vähenenud.

Haiguse progresseerumisel ja hüpofüüsi adenoomi suuruse suurenemisel süvenevad haiguse kliinilised sümptomid: patsient kaebab topeltnägemise, hirmu valguse ees, kuulmiskahjustuse, pearingluse, paresteesia ja jäsemete tuimuse üle..

Etapid

Haigus kulgeb neljas etapis, millest igaüht iseloomustavad teatud protsessid..

  • Esialgses akromegaalia-eelses staadiumis on sümptomid väga nõrgad ja neid tuvastatakse harva. Diagnoosimine on võimalik ainult aju kompuutertomograafia ja kasvuhormooni taseme näitajate järgi veres.
  • Hüpertroofilises staadiumis hääldatakse akromegaalia sümptomid.
  • Kasvaja staadiumis esinevad aju kokkusurumise sümptomid, mis asuvad kasvaja kõrval. Koljusisene rõhk tõuseb, ilmnevad närvi- ja silmahäired.
  • Stage kahheksia - haiguse viimane faas, mida iseloomustab ammendumine akromegaalia tõttu.

Diagnostika

Arst kahtlustab seda patoloogiat patsiendi kaebuste, haiguse ajaloo (sümptomite progresseerumine mitme aasta jooksul) ja patsiendi objektiivse uurimise tulemuste põhjal (visuaalse läbivaatuse ajal pöörab ta tähelepanu laienenud kehaosadele ja palpeerimisel leiab ta patoloogilisi siseorganeid). Diagnoosi kinnitamiseks määratakse patsiendile täiendavad diagnostilised meetodid:

  • somatotroopse hormooni tase veres tühja kõhuga ja pärast glükoosi võtmist (akromegaalia all kannataval inimesel tõstetakse somatotropiini taset alati - ka tühja kõhuga; pärast glükoosi võtmist määratakse hormooni tase veel kolm korda - 30 minuti, 1,5 ja 2 tunni pärast); terves kehas väheneb pärast glükoosi võtmist somatotroopse hormooni sisaldus veres ja akromegaalia korral, vastupidi, see suureneb);
  • harvemini tehakse kilpnäärme või somatoliberiiniga teste, mis stimuleerivad kasvuhormooni tootmist, või bromokriptiiniga, mis pärsib selle sekretsiooni akromegaalia all kannatavatel inimestel;
  • insuliinitaolise kasvufaktori - IGF-1 - määramine (selle aine kontsentratsioon vereplasmas peegeldab päevas eritunud kasvuhormooni kogust; kui IGF-1 on kõrgenenud - see on akromegaalia usaldusväärne märk).

Kasvuhormooni taseme määramisel on oluline meeles pidada, et terve inimese tervislik eritus toimub öösel ja akromegaalia korral see tipp puudub.

Akromegaalia diagnoosi kinnitavad instrumentaalse uurimismeetodi tulemused - kolju röntgenograafia: pildil visualiseeritakse laienenud Türgi sadul. Hüpofüüsi adenoomi otseseks nägemiseks tehakse patsiendil arvutatud või magnetresonantstomograafia.

Patsientide nägemiskahjustuse kaebuste korral on talle ette nähtud silmaarsti konsultatsioon. Uurimisel tuvastab viimane akromegaaliale iseloomulike nägemisväljade ahenemise. Kui patsient kaebab konkreetse siseorgani patoloogiale omaselt, määratakse täiendavad uurimismeetodid talle individuaalselt.

Hüpotüreoidismi ja Paget'i tõve korral tuleb diferentsiaaldiagnoosida akromegaalia kahtluse korral..

Akromegaalia (vt fotot) on patsiendi omapärane välimus. Akromegaalia peamised sümptomid on patsiendi väljanägemise ja keha erinevate osade suuruse muutused:

Efektid

Akromegaalia oht selle komplikatsioonides, mida täheldatakse peaaegu kõigist siseorganitest. Sagedased tüsistused:

  • närvisüsteemi häired;
  • endokriinsüsteemi patoloogia;
  • mastopaatia
  • emaka fibroidid;
  • polütsüstiliste munasarjade sündroom;
  • soolepolüübid
  • südame-veresoonkonna haigus;
  • südamepuudulikkus;
  • arteriaalne hüpertensioon.

Naha osas toimuvad sellised protsessid:

  • nahavoltide karestamine;
  • tüükad;
  • seborröa;
  • liigne higistamine;
  • hüdradeniit.

Sellele patoloogiale iseloomulike nägemis- ja kuulmisfunktsioonide rikkumised võivad põhjustada patsiendi täieliku kurtuse ja pimeduse. Pealegi on need muudatused pöördumatud!

Akromegaalia suurendab oluliselt pahaloomuliste kasvajate, samuti siseorganite mitmesuguste patoloogiate ilmnemise riske. Veel üks eluohtlik akromegaalia komplikatsioon on hingamisseiskuse sündroom, mis esineb peamiselt unerežiimis.

Sellepärast peaks patsient, kes soovib oma elu päästa, kui ilmnevad esimesed akromegaaliale viitavad nähud, otsima professionaalset abi kvalifitseeritud spetsialistilt - endokrinoloogilt!

Akromegaalia ravi

Selle haiguse ravimise peamised meetodid on kolm. Need on akromegaalia ravimid, kiiritusravi ja kirurgia. Ravi peab läbi viima kvalifitseeritud arst.

Akromegaalia uimastiravi viivad läbi kaks rühma ravimeid, mis pärsivad STH sünteesi.

Loodusliku somatostatiini analoogid

Somatostatiin on hormoon, mis toodab kõhunäärmes hüpotaalamust ja deltarakke. See pärsib kasvuhormooni vabastava hormooni sekretsiooni hüpotaalamuses, samuti GH tootmist hüpofüüsi eesmises osas..

Selle rühma ravimite hulka kuuluvad sandostatiin (oktreotiid), sandostatiin-LAR (oktreotiid-LAR) ja somatuliin (lanreotiid).

Akromegaalia ravi somatostatiini analoogidega aitab kaasa haiguse sümptomite kiirele taandumisele, kasvuhormooni taseme langusele. Kasvaja suurus väheneb.

Selle rühma akromegaalia rühma ravimeid kasutatakse neljal juhul:

  • Esmase ravina. See puudutab eriti eakaid inimesi ja neid, kes on operatsioonist keeldunud või kellel on sellele vastunäidustused;
  • Preoperatiivne ravi kliiniliste sümptomite kiireks kõrvaldamiseks, olemasoleva kasvaja mahu vähendamiseks ja selle järgnevaks eemaldamiseks;
  • Patsientidel, kes läbisid kiiritusravi koos sellega positiivse, efektiivsema tulemuse saavutamiseks;
  • Kirurgilise sekkumise ebaefektiivsusega.

Somatostatiin on hormoon, seetõttu on selle toime süsteemne, st kogu kehas. Kõrvaltoimete riski vähendamiseks peab arst määrama need ravimid iga patsiendi jaoks eraldi.

Somatostatiini analoogid - kõige sagedamini kasutatav ravimite rühm kirjeldatud haiguse raviks.

Dopamiini agonistid

Kuigi see ravimirühm vähendab STH taset, eriti kui patsiendil on segakasvaja, on raske saavutada haiguse piisavat kontrolli ainult neid kasutades.

Akromegaalia korral kasutatakse dopamiini agoniste nagu bromokriptiin, abergiin, kinagoliid, kabergoliin.

Praegu kasutatakse kirjeldatud haiguse raviks dopamiini agoniste, kui tegemist on segakasvajaga, samuti somatotropinoomide mõõduka funktsionaalse aktiivsusega või somatostatiini analoogide ebapiisava efektiivsusega.

Muud ravimeetodid, nagu juba mainitud, hõlmavad kasvaja kirurgilist eemaldamist ja kiiritusravi. Kasutatakse ka kasvaja krüodestruktsiooni..

Vajalik on ka sümptomaatiline ravi ja teist korda tekkinud sekundaarsete patoloogiate ravi. Näiteks valuvaigisteid kasutatakse peavalude leevendamiseks, hüpotensiivseid ravimeid vererõhu alandamiseks, hüpoglükeemilisi ravimeid suhkruhaiguse sümptomite ilmnemisel jne..

Ravi akromegaaliaga peab olema kõikehõlmav ja arsti range järelevalve all.

Ärahoidmine

Akromegaalia arengu vältimiseks soovitavad arstid järgida järgmisi soovitusi.

  • vältida traumaatilisi peavigastusi;
  • nakkusliku iseloomuga haiguste õigeaegne ravi;
  • ainevahetushäirete korral pöörduge arsti poole;
  • hoolikalt ravige haigusi, mis mõjutavad hingamissüsteemi organeid;
  • võtke perioodiliselt profülaktilistel eesmärkidel kasvuhormooni näitajaid.

Akromegaalia on haruldane ja ohtlik haigus, millega kaasnevad mitmed komplikatsioonid. Kuid õigeaegne diagnoosimine ja pädev, piisav ravi võivad saavutada stabiilse remissiooni ja taastada patsiendi täieliku, tuttava elu!

Prognoos

Haiguse tagajärg on kurnatus (kahheksia). Sobiva ravi puudumisel, ebasoodsa kuluga ja varase algusega (noores eas) on patsientide eeldatav eluiga 3–4 aastat. Aeglase arengu ja soodsa kursiga saab inimene elada 10–30 aastat.

Õigeaegse ravi korral on eluprognoos soodne, taastumine on võimalik. Patsientide puue on piiratud.

Akromegaalia - mis see haigus on, põhjused, sümptomid, esimesed nähud, ravi ja soovitused

Akromegaalia (inglise keeles acromegaly) on patoloogiline tõus teatud kehaosades, mis on seotud hüpofüüsi eesmise näärme kasvuhormooni (kasvuhormooni) suurenenud tootmisega selle tuumori kahjustuse tagajärjel. See ilmneb täiskasvanutel ja avaldub näojoonte (nina, kõrvade, huulte, alalõua) suurenemisega, jalgade ja käte suurenemisega, pidevate peavalude ja liigesevaludega, meeste ja naiste seksuaal- ja reproduktiivfunktsioonide halvenemisega.

Haigus esineb kõige sagedamini pärast keha kasvu lõppemist 20–40 aasta jooksul mõlemast soost inimestel ja see väljendub käte ja jalgade suurenemises, näo tunnuste hüpertroofeerunud suurenemises. Akromegaalia sümptomid avalduvad pidevas peavalus ja liigesevalus, reproduktiivfunktsiooni halvenemises. Väga sageli aitab kasvuhormooni taseme tõus veres kaasa raskete kardiovaskulaarsete, kopsuhaiguste või vähihaiguste ja varase suremuse tekkele.

Lisaks kaalume üksikasjalikult, mis tüüpi haigus see on, millised on selle põhjused, sümptomid täiskasvanutel ja lastel, ning ka milline ravi on siiani kõige tõhusam.

Mis on akromegaalia??

Akromegaalia on raske neuroendokriinne haigus, mis on põhjustatud täieliku füsioloogilise kasvuga kasvuhormooni kroonilisest ületootmisest ja mida iseloomustab luude, kõhre, pehmete kudede, siseorganite patoloogiline ebaproportsionaalne periosteaalne kasv, samuti kardiovaskulaarsete, kopsusüsteemi, perifeersete endokriinsete näärmete morfofunktsionaalse seisundi rikkumine erinevat tüüpi ainevahetus. Kõige sagedamini haigestub akromegaalia 20–40-aastaselt, kuid mõnikord areneb see üle 50-aastaselt.

Akromegaalia on patoloogiline protsess, mille käigus on häiritud hüpofüüsi eesmine funktsioon. Akromegaalia haigus avaldub pärast kasvu lõppu, millega kaasneb kolju, jalgade ja käte näoosade laienemine. Akromegaalia provokaator on kasvuhormooni kontsentratsiooni suurenemine. Haiguse arengut noorukieas nimetatakse gigantismiks..

See üsna haruldane haigus, mida diagnoositakse 40 inimesel miljonist, algab märkamatult ja jätkub järk-järgult ning muutub märgatavaks umbes 7 aastat pärast haiguse algust.

  • RHK kood 10: E22.0

Kuulsad inimesed, kellel on akromegaalia

Kronoloogilises järjekorras

  • Mary Ann (1874-1933) - 20. sajandi alguses omistati talle maailma koledama naise tiitel, kuid tema "inetus" seisnes ainult akromegaalia ilmingutes.
  • Rondo Hatton (1894-1946) - Ameerika sõdur, ajakirjanik ja filminäitleja. Tõenäoliselt (kuigi mitte täpselt) tõuke haigusele põhjustas sinepigaasimürgitus Esimese maailmasõja ajal. Näitlejaks saamine, koledate kaabakate mängimine õudusfilmides.
  • Tiye, Maurice (1903–1954) - prantsuse maadleja, sündinud Uuralites prantsuse peres; Shreki prototüüp.
  • Keel, Richard (1939–2014) - Ameerika näitleja 2,18 m pikk.
  • Andre Giant (1946-1993) - professionaalne maadleja ja Bulgaaria-Poola päritolu näitleja.
  • Streuken, Karel (sündinud 1948) - Hollandi tegelasnäitleja 2,13 m pikk.
  • Igor ja Grishka Bogdanov (Igor et Grichka Bogdanoff; sündinud 1949) - Vene päritolu prantsuse kaksikud, telesaatejuhid-kosmosefüüsika populariseerijad.
  • Suur show (sündinud 1972) - Ameerika maadleja ja näitleja 2,13 m pikk.
  • McGrory, Matthew (1973-2005) - Ameerika näitleja kõrgusega 2,29 m.
  • Valuev, Nikolai Sergejevitš (sündinud 1973) - Venemaa elukutseline poksija ja poliitik.
  • Suur Kali (sündinud 1972) - India maadleja, näitleja, jõutõstja, 2,16 m pikk.
  • Antoniu Silva (sünd 1979) - Brasiilia segavõitluskunstnik.

Ühes intervjuus rääkis Nikolai Valuev, kuidas ta võitles akromegaaliaga:

„Ütleme lihtsalt nii, et hüpofüüsil on väike, pähklitaoline kasvaja, healoomuline. Tema kurjus on see, et ta vajutab hüpofüüsi ja toodetakse kasvuhormooni. Selle tulemusel kasvab inimene proportsioonidest välja. Võib esineda rasvasi sõrmi, liiga suur pea. Seejärel võib probleem olla saatuslik. Noh, võib-olla mitte kõigil juhtudel, kuid kindlasti vanarauale minekuks. See tähendab, et neerud ebaõnnestuvad, südameklappide rõhk väheneb. Kui sellest teada sain, otsustasin teha operatsioone. Selle tulemusel oli neid mitu, ”rääkis Valuev.

Patogenees

On tõestatud, et akromegaalia arengut seostatakse hüpofüüsi somatotroopse funktsiooni düsreguleerimisega hüpotalamuse toodetud somatotropiini vabastava faktori kaudu, mis viib kasvuhormooni liigse sekretsioonini hüpofüüsist. Hüpofüüsi suurenenud somatotroopne funktsioon, mis põhjustab akromegaalia arengut, võib esineda eosinofiilse adenoomi, adenokartsinoomi ja teiste hüpotaalamuse ja hüpofüüsi kasvajatega, samuti hüpotaalamuse-hüpofüüsi funktsionaalsete häiretega.

Täiskasvanute kasvuhormooni liigne sekretsioon, mille käigus luu kasvu protsess on lõpule jõudnud, põhjustab tavaliselt akromegaalia. Suletud epifüüsi kasvuvöönditega lapsepõlves ja noorukieas põhjustab kasvuhormooni suurenenud sekretsioon sagedamini gigantismi arengut.

Kus ja kuidas kasvuhormooni toodetakse??

Kasvuhormooni toodetakse hüpofüüsis. Hüpofüüsi näol on tegemist väikese endokriinse näärmega (mitte üle 1 cm), mis asub aju põhjas luu sälgus, mida nimetatakse “Türgi saduliks” ja mis toodab elutähtsaid hormoone. Lastel toimuv kasvuhormoon tagab luude ja lihaste lineaarse kasvu ja moodustumise protsessid, täiskasvanutel kontrollib ainevahetust, sealhulgas süsivesikute ainevahetust, rasvade ainevahetust, vee-soola metabolismi.

Hüpofüüsi kontrollib aju teine ​​osa, mida nimetatakse hüpotalamuseks. Hüpotalamuses toodetakse aineid, mis stimuleerivad või pärsivad hormoonide tootmist hüpofüüsis.

Tervislikul inimesel ei ole kasvuhormooni sisaldus päevasel ajal erinevatel kellaaegadel ühesugune, kuid see võib mõjutada teatavaid kõikumisi. Päeval on kasvuhormooni kontsentratsiooni languse ja suurenemise episoodide vaheldumine, maksimumväärtused on varajastel hommikutundidel. Akromegaalia korral ei täheldata mitte ainult kasvuhormooni sisalduse suurenemist, vaid on häiritud ka selle verre eraldumise normaalne rütm.

Arengu põhjused

Akromegaalia peamised põhjused on järgmised:

  1. Kasvuhormooni hüpofüüsi adenoomi tootmine;
  2. Päritud ja perekondlikud vormid - sündroomid ja kõrvalekalded, mille on esile kutsunud geneetilised kõrvalekalded.
  • somatotrophinoma,
  • Rosenthal-Klopferi sündroom (akromegaalia ja gigantismi kombinatsioon koos volditud pachüdeemiaga - kaela ja kaela naha tugevad voldid),
  • Akromegaloidse näo sündroom (paksenenud huuled, silmalaud, kulmud ja limaskestade voldid, suur ninaosa koos kartulitega),
  • arenevad SMTN geeni (11q13) mutatsioonid - somatotrophinoom ja sellele järgnev akromegaalia,
  • Sotosi sündroom (mõõdukad neuroloogilised ja vaimsed sümptomid, kiirenenud kasv koos tunnustega
  • akromegaalia, kõrge valiini, leutsiini ja isoleutsiini sisaldus veres),
  • gomatism somatoliberiini liigse sekretsiooni tõttu.

Hüpotalamuse normaalse funktsioneerimise häireid ja sellest tulenevalt akromegaalia arengut võivad arstide sõnul esile kutsuda järgmised tegurid:

  • traumaatiline ajukahjustus;
  • psüühikahäired;
  • keerulised raseduse ja loote arengu patoloogiad;
  • nakkus- või viirushaigused;
  • healoomulise või pahaloomulise päritoluga kasvaja neoplasmide esinemine,
  • mõjutavad närvisüsteemi toimimist;
  • endokriinsüsteemi aktiivsuse häired;
  • ülitundlikkus kasvuhormooni suhtes;
  • selle hormooni sekretsiooni patoloogilised protsessid siseorganite valdkonnas;
  • kesknärvisüsteemi traumaatilised vigastused;
  • pärilik eelsoodumus;
  • hüpofüüsi adenoom;
  • aju piirkonnas lokaliseeritud tsüstilised kasvajad.

Pange tähele: arstide sõnul mõjutab patsiendi sugu ka akromegaalia tekke tõenäosust. Selle patoloogia suurim osa on õiglase soo esindajad.

Haiguse etapid

Akromegaaliale on iseloomulik pikk mitmeaastane kulg. Sõltuvalt sümptomite tõsidusest akromegaalia arengus on mitu etappi:

  1. Preakromegaalia staadium - ilmnevad haiguse esialgsed, kerged nähud. Selles staadiumis diagnoositakse akromegaalia harva ainult kasvuhormooni taseme näitajate ja aju CT abil..
  2. Hüpertroofiline staadium - täheldatakse akromegaalia väljendunud sümptomeid.
  3. Kasvaja staadium - esiplaanile tulevad külgnevate ajupiirkondade kokkusurumise sümptomid (suurenenud koljusisene rõhk, närvi- ja silmahäired).
  4. Kahheksia staadium - kurnatus akromegaalia tagajärjena.

Akromegaalia + foto sümptomid

Akromegaalia on patsiendi omapärane välimus. Akromegaalia peamised sümptomid on patsiendi väljanägemise ja keha erinevate osade suuruse muutused:

  • Nägu pikeneb, võtab ovaalse kuju.
  • Nina on pikk, lai, lõualuu laieneb ja eendub ettepoole, eriti alalõualuu (prognathism). See lõualuu laiendus võib põhjustada hamba kuvamisel alalõua hambaid ülemise lõualuu hammaste suhtes..
  • Ka ülemised kaared ja zygomaatilised luud seisavad ettepoole.
  • Huuled on paksenenud, silmalaud on pundunud, mis annab patsiendi näole aeglase näoilmega letargilise väljanägemise.
  • Kõrvad on laienenud, keel omandab ebanormaalselt suure suuruse (makroglossia), häälepaelad paksenevad, mis põhjustab patsiendi karedat ja ebaselget kõnet.

Luustik on deformeerunud, seal on rindkere suurenemine, rindkerevaheliste ruumide laienemine, selg on painutatud. Kõhre ja sidekoe kasv viib liigese liikuvuse piiramiseni, ilmneb nende deformatsioon, liigesevalu.

Patsientide nahk muutub tihedamaks. Suurenenud rasv ja higistamine. Siseorganite ja lihaste liigne laienemine põhjustab lihaskiudude düstroofiat. Patsient kurdab väsimust, nõrkust, vähenenud töövõimet, janu, sagedast urineerimist, järsku temperatuuri tõusu. Müokardi hüpertroofia areneb, mis areneb südamepuudulikkuseks. 90% -l patsientidest tekib ülemiste hingamisteede hüpertroofia ja hingamiskeskuse talitlushäirete korral norskamine ja obstruktiivne uneapnoe.

Hüpofüüsi kasvaja kasvuga tõuseb koljusisene rõhk ”, tekivad peavalud, peapööritus, kahekordne nägemine, fotofoobia, kuulmislangus, jäsemete tuimus, sageli oksendamine. Haigetel naistel rikutakse menstruaaltsüklit, ilmneb viljatus, ilmneb galaktorröa (raseduse puudumisel eritub piim piimanäärmetest). Meestel seksuaalne potents tuhmub.

Pange tähele: peaaegu kõigil diagnoositud akromegaaliaga patsientidel esinevad suhkurtõvele iseloomulikud nähud, mis on seotud endokriinsete häiretega.

Õiglase soo esindajatel on menstruatsiooni ebakorrapärasused ja seksuaalse iha vähenemine, varane menopaus on võimalik. Selle haiguse all kannatavatel meestel ilmnevad erektsioonihäired, areneb impotentsus. Akromegaaliaga reproduktiivsüsteem on tõsiselt kahjustatud, seetõttu on selle diagnoosiga inimestel reeglina probleeme loomuliku viljastumisega.

Akromegaalia korral suurenevad märkimisväärselt lihased ja siseorganid (maks, süda, neerud), lihaskiudude järkjärguline degeneratsioon. Patsiendid kurdavad suurenenud väsimust, nõrkust ja vähenenud töövõimet. Esiteks on müokard hüpertrofeerunud, siis tekib müokardi düstroofia ja järk-järgult suureneb südamepuudulikkus. 90% patsientidest kannatab uneapnoe sündroomi all, mida seostatakse hingamiskeskuse talitlushäirete ja ülemiste hingamisteede pehmete kudede hüpertroofiliste muutustega, kolmandikul patsientidest toimub arteriaalne hüpertensioon.

Selle diagnoosiga patsientidel on probleeme seksuaalse funktsiooniga. Enamikul naistest, kellel on gonadotropiinide puudus ja prolaktiini liig, on menstruaaltsükkel häiritud, sageli täheldatakse viljatust, nibudest eritub piim, mida ei seostata raseduse ja sünnitusega (galaktorröa). Kolmandikul meestest langeb potents. Mõnel juhul ilmneb suhkruhaiguse insipidus, seda soodustab antidiureetilise hormooni hüposekretsioon..

Akromegaaliaga patsientidel on kilpnäärme, emaka ja seedetrakti organite kasvajate tekke oht.

Foto akromegaaliaga inimestest

Foto näitab inimesi enne ja pärast haigust:

Mary Ann kannatas akromegaaliana tuntud haiguse käes - seda iseloomustab liigse kasvuhormooni tootmine. 32-aastaselt hakkasid tal tekkima tugevad peavalud ja lihasvalud, mõne kehaosa järsku hakkasid nad suurenema.

Mary Ann sündis Londonis töötajate perekonnas. Lisaks temale oli peres veel seitse last ja ta oli sunnitud varakult elatist teenima. Mary töötas meditsiiniõena. 1903. aastal abiellus ta Thomas Bevaniga ja sünnitas neli last..

Märgid lastel

Lastel esinev akromegaalia on suhteliselt haruldane haigus, mida esineb umbes 50 inimesel igast miljonist inimesest. Gigantism on veelgi vähem levinud, Venemaal registreeriti registreeritud juhtumeid 2012. aasta alguseks vaid umbes 100 täpset diagnoosi. Gigantismi ilmnemine toimub reeglina puberteedieas, kuigi mõnel juhul võib haigus areneda väikelastel ja väikelastel.

Lastel võib akromegaalia (gigantismi) varajasi märke tuvastada mõni aeg pärast selle arengu algust. Väliselt avalduvad need jäsemete suurenenud kasvuga, mis ebaloomulikult paksenevad ja muutuvad lahti. Samal ajal võite märgata, et suurenevad zygomaatilised luud, kulmud, esineb nina, otsaesise, keele ja huulte hüpertroofia, mille tagajärjel muutuvad näojooned, muutudes karedamaks.

Akromegaalia nähud:

  • Näojooned muutuvad ebaviisakaks. Zygomaatilised luud ja alalõug suurenevad, ülemised kaared muutuvad suurteks;
  • Nina, huulte ja kõrvade laienemine;
  • Kuna alalõualuu suureneb, põhjustab see mitmeid tagajärgi: hammaste vahe, lõualuu kuju muutumise tagajärjel, keele suurenemine;
  • Kingade, eriti jalgade suurus kasvab;
  • Liigesekoe kasvu tõttu tekkiv liigesvalu;
  • Rasvade ja higinäärmete suurenenud sekretsiooni tagajärjel suureneb lastel higistamine ja peanaha sügavad voldid;
  • Lihasmassi suurenemine, mõnikord on noored mehed selle muutuse üle rõõmsad, kuid mõne aja pärast täheldatakse kasvuhormooni suure tootmise tõttu müokardi hüpertroofiat.

Sageli täheldatakse varases eas sidekudede iseloomulikku vohamist, mis põhjustab kasvaja moodustiste ilmnemist ja muutusi siseorganites: südames, maksas, kopsudes, sooltes. Üsna sageli näete kaela akromegaaliaga vastsündinud laste fotol, mille iseloomulik tunnus on sternokleidomastoidse lihase pikenemine.

Akromegaalia ennetamine lastel on haiguse õigeaegne avastamine ja diagnoosimine. Erilist tähelepanu tuleks pöörata lapse toitumisele, mis peaks olema tasakaalus ja sisaldama piisavas koguses kaltsiumi ja östrogeeni. Vältige lapse mitmesuguseid peavigastusi. Haiguse esimeste tunnuste ilmnemisel ärge viivitage arstiga visiiti. Seega peatate mitte ainult haiguse arengu õigeaegselt, vaid väldite ka selle tüsistusi.

Tüsistused

Akromegaalia tüsistused mõjutavad peaaegu kõiki elundeid, seetõttu võib eristada mitut tüsistuste rühma. Skeleti osas ilmnevad järgmised muutused:

  • prognathism (väljaulatuv alalõug);
  • diastema (suurenenud lõhe hammaste vahel);
  • osteoartriit (põletikulised protsessid liigestes);
  • eesmine hüperostoos (sisemise eesmise plaadi paksenemine);
  • dorsaalne kyphosis (selgroo kumerus);
  • temporomandibulaarsed liigesehaigused.

Naha osas toimuvad sellised protsessid:

  • nahavoltide karestamine;
  • tüükad;
  • seborröa;
  • liigne higistamine;
  • hüdradeniit.

Akromegaalia kulgemisega kaasneb tüsistuste teke peaaegu kõigist elunditest. Akromegaaliaga patsientidel on kõige sagedamini südame hüpertroofia, müokardi düstroofia, arteriaalne hüpertensioon, südamepuudulikkus. Enam kui kolmandikul patsientidest areneb diabeet, täheldatakse maksa düstroofiat ja kopsuemfüseemi.

Kasvufaktorite hüperproduktsioon akromegaaliaga viib erinevate healoomuliste ja pahaloomuliste elundite kasvajate tekkeni. Akromegaaliaga kaasneb sageli difuusne või sõlmeline struuma, fibotsüstiline mastopaatia, neerupealiste adenomatoosne hüperplaasia, polütsüstilised munasarjad, emaka fibroidid, soole polüpoos. Hüpofüüsi puudulikkuse (panhüpopituitarism) arendamine hüpofüüsi kasvaja kokkusurumise ja hävitamise tõttu.

Diagnostika

Akromegaalia diagnoosimine põhineb haiguse kliinilistel tunnustel, kolju röntgenpildil, seerumi GH taseme suurenemisel seerumis, üldvalgu ja anorgaanilise fosfori suurenemisel.

Akromegaalia diagnoos tehakse luustiku muutumise väliste märkide ja laboratoorsete testide tulemuste põhjal. Patsiendid annetavad verd kasvuhormooni tasemele, analüüs viiakse läbi pärast glükoosi laadimist. Tervetel inimestel langeb kasvuhormooni kontsentratsioon 2 tundi pärast magusa lahuse võtmist ja patsientidel püsib STH tase kõrge. Ravi efektiivsuse hindamiseks korratakse ravi ajal glükoositaluvuse testi..

Akromegaalia sümptomitega peetakse insuliinitaolise kasvufaktori uuringut informatiivseks, IGF-1-ga patsientidel on somatomediin C tõusnud. Hormooni tootvad hüpofüüsi kasvajad võivad samaaegselt toota prolaktiini ja samototropiini, põhjustades patsientidel hüperprolaktineemia sümptomeid.

Valepositiivseid laboratoorseid tulemusi võib saada diabeedi, hüpotüreoidismi, glükokortikoidide, neeru, maksa, anorexia nervosa ja puberteedieas.

Aktiivse akromegaalia laboratoorsed kriteeriumid:

  1. Suurenenud STH põhikontsentratsioon rohkem kui 0,4 ng / ml;
  2. STH minimaalne kontsentratsioon suukaudse glükoositaluvuse testi (OGTT) taustal on üle 1 ng / ml (üle 2,7 mU / L). STH kontsentratsiooni uuritakse enne ja pärast 75–100 g glükoosi suukaudset manustamist;
  3. IGF-i sisaldus veres ületab vanuse kontrollväärtusi. See on usaldusväärne lahutamatu kriteerium, mis näitab STH hüpersekretsiooni ja haiguse aktiivsuse astet.

Märkus. STH taseme määramine toimub hommikul tühja kõhuga, tehes kolmekordse vereproovi kateetri abil 20-minutise intervalliga. ja järgneb segamine. STH põhitoodangu üksik määramine ei oma suurt diagnostilist väärtust, kuna on suur risk valepositiivsete tulemuste saamiseks, mis on tingitud STH igapäevase sekretsioonirütmi iseärasustest, aga ka selliste tegurite mõjust nagu stress, füüsiline aktiivsus, metaboolsed omadused ja teatud ravimite kasutamine.

Instrumentaalne diagnostika

Kui testid kinnitati laboris, suunavad arstid patsiendi akromegaalia instrumentaalseks diagnoosimiseks. See on hüpofüüsi MRT kontrastiga. Samal ajal peaksid tomograafid olema vähemalt 1,5 T. Kui MRT-l on vastunäidustusi, siis kontrastiga kompuutertomograafia.

Kui me ei leidnud hüpofüüsi adenoomi, kuid labori andmetel on suurenenud kasvuhormooni sekretsioon, tehakse emakavälise somatoliberiini adenokartsinoomi (STL) otsimiseks rindkere (kopsud, harknääre) ja kõhuõõne (seedetrakt, kõhunääre) täiendav kompuutertomograafia..

Kuid on ka somatotroopse hormooni ektoopilise sekretsiooni juhtumeid, mis paiknesid kõhunäärme ja lümfofolikulaarse koe saarekestes.

Somatoliberiini emakavälise sekretsiooni kinnitamiseks viiakse läbi täiendavad laboratoorsed testid:

  • STL peaks olema suurem kui 300 pg / ml
  • Vereanalüüsis vaatleme lisaks ka prolaktiini olemasolu, kuna kasvajat saab segada ja eritada mitte ainult kasvuhormooni. See on vajalik adenoomi natiivsuse ja agressiivsuse määramiseks..

Millise arsti poole pöörduda?

Kui leiate märke, mis meenutavad akromegaalia sümptomeid, pöörduge oma endokrinoloogi poole. Lisaks määratakse neuroloogi ja silmaarsti konsultatsioon. Patsiendi siseorganite kahjustuste korral konsulteerib kardioloog, pulmonoloog, terapeut. Kui on vaja operatsiooni, teeb seda neurokirurg.

Ravi

Akromegaalia terapeutilised meetmed on keskendunud kasvuhormooni sekretsiooni allika kõrvaldamisele, haiguse kliiniliste sümptomite vähendamisele ja kõrvaldamisele. Pärast GH langust ei paranda patsient mitte ainult üldist heaolu, vaid suurendab ka eeldatavat eluiga.

Akromegaaliaravi viiakse läbi järgmistes piirkondades:

  • ravimid (ravimid);
  • kiirmeetod, gammakiired;
  • operatsioon.

Millised ülaltoodud meetoditest on mõlemal juhul tõhusad, otsustab ainult arst.
Narkootikumide ravi

Akromegaalia korral määrab spetsialist ravimid, mis pärsivad kasvuhormooni tootmist, näiteks:

  • somatostatiin, efektiivne haiguse varajaste sümptomite ilmnemisel;
  • dopamiini agonistid, on ravimi toime suunatud kasvuhormooni pärssimisele.

Võimalikud kõrvaltoimed: kõhulahtisus, iiveldus, kõhuvalu, kõhupuhitus.

Narkootikumide ravi on efektiivne ainult haiguse arengu varases staadiumis.

Ravimid akromegaalia jaoks

Akromegaalia jaoks on ette nähtud meditsiiniline ravi. See koosneb kolmest meetodist:

  • Somatostatiini analoogid
  • Dopamiini retseptori agonistid
  • Kasvuhormooni retseptori blokaatorid

Primaarse ravimiteraapia näidustused:

  • Kirurgilise ravi vastunäidustuste olemasolu
  • Operatsiooni kategooriline keeldumine
  • Operatsiooni eeldatav mitterahuldav tulemus (hilisemasolaarse adenoomi väljendunud kasv)
  • Hüpofüüsi kõigi funktsioonide garanteeritud säilimine

Kiiritusravi

Kiiritusravi aitab peaaegu alati vähendada kasvaja suurust ja kasvuhormooni sisaldust, kuid sageli ei normaliseeri IGF-1 sisaldust. Madala efektiivsuse, kõrge hüpopituitarismi riski ja teabe puudumise tõttu pikaajalise mõju kohta neuropsühhilistele funktsioonidele tuleks kiiritusravi kasutada ainult juhul, kui see on vastupidine muudele raviviisidele. Kiirituskirurgia (gamma nuga) näib olevat selle valdkonna kõrgeim saavutus, kuid tõhususe ja pikaajalise ohutuse ulatuslikke uuringuid on veel väga vähe.

Operatsioon

Akromegaalia kirurgiline sekkumine on näidustatud oluliste tuumori neoplasmide, patoloogilise protsessi kiire progresseerumise korral, aga ka konservatiivsete ravimeetodite efektiivsuse puudumisel.

Tähtis! Operatsioon on üks tõhusamaid akromegaalia kontrolli all hoidmise meetodeid. Statistika kohaselt oli 30% operatsioonil olnud patsientidest haigused täielikult ravitud ja 70% -l patsientidest oli püsiv, pikaajaline remissioon!

Akromegaalia kirurgiline sekkumine on operatsioon, mille eesmärk on hüpofüüsi kasvaja neoplasmi eemaldamine. Eriti rasketel juhtudel võib olla vajalik teine ​​operatsioon või täiendav ravimteraapia..

Prognoos

  1. Õigeaegne diagnoosimine ja õige ravi taktika aitavad kaasa akromegaalia prognoosi paranemisele. Võimalik on saavutada patsiendi seisundi stabiliseerumine, töövõime säilitamine.
  2. Tüsistuste ja surma sümptomid esinevad enamikul juhtudel spontaansete retsidiividega pikaajalise meditsiinilise ravi taustal. Akromegaaliaga patsientidel on adenoominekroos, peaaju hemorraagia, mõjutatud on südamelihas, ülemised hingamisteed, areneb pimedus, on häiritud muude hüpofüüsi hormoonide tootmine, siseorganite healoomulised kasvajad, soole adenokartsinoomid.
  3. Akromegaalia korral väheneb immuunsus, patsiendid põevad sageli nohu, viirushaigusi. Keha kaitsefunktsiooni nõrgenemine võib põhjustada surma kõigi põletikuliste vaevuste korral..
  4. Haiguse tagajärg on kurnatus (kahheksia). Sobiva ravi puudumisel, ebasoodsa kuluga ja varase algusega (noores eas) on patsientide eeldatav eluiga 3–4 aastat. Aeglase arengu ja soodsa kursiga saab inimene elada 10–30 aastat.
  5. Õigeaegse ravi korral on eluprognoos soodne, taastumine on võimalik. Patsientide puue on piiratud.

Ärahoidmine

Akromegaalia arengu vältimiseks soovitavad arstid järgida järgmisi soovitusi.

  • vältida traumaatilisi peavigastusi;
  • nakkusliku iseloomuga haiguste õigeaegne ravi;
  • ainevahetushäirete korral pöörduge arsti poole;
  • hoolikalt ravige haigusi, mis mõjutavad hingamissüsteemi organeid;
  • võtke perioodiliselt profülaktilistel eesmärkidel kasvuhormooni näitajaid.

Akromegaalia on haruldane ja ohtlik haigus, millega kaasnevad mitmed komplikatsioonid. Kuid õigeaegne diagnoosimine ja pädev, piisav ravi võivad saavutada stabiilse remissiooni ja taastada patsiendi täieliku, tuttava elu!

Loe Diabeedi Riskifaktorid