Süsivesikud nende bioloogilist rolli ja klassifikatsiooni. Monosuhkrite iseloomustus - glükoos, fruktoos, galaktoos, riboos. Struktuur, allikad, bioloogiline roll. Oligosahhariidid: sahharoos, laktoos, maltoos. Allikad, struktuur, bioloogiline roll, ensümaatiline

Süsivesikud on taimerakkude ja kudede peamine toitaine ja tugimaterjal. Nende roll inimeste toitumises on suur - nad moodustavad põllumajandusloomade sööda põhiosa. Paljud süsivesikud on tehnoloogias laialdaselt kasutusel. Süsivesikute tähtsus elusorganismidele on see, et need on energiamaterjal - peamine kalorite allikas. Kääritamise ja hingamise peamine substraat on suhkur. Kõik süsivesikud jagunevad kahte rühma: monoosid ehk monosahhariidid ja polüoosid või polüsahhariidid, mis koosnevad monosahhariidimolekulide jääkidest.

1. Energia - süsivesikute oksüdeerimise käigus eraldub teatud kogus energiat, mida kasutatakse selliste ühendite sünteesireaktsioonides nagu valgud, nukleiinhapped, lipiidid, ainete aktiivsel transportimisel läbi rakumembraani.

2. Struktuurne - enamik süsivesikuid on raku seinte osa. Tselluloos, hemitselluloos, pektiinid moodustavad tugeva taime luustiku.

3. Kaitsvad - süsivesikud on osa taimede kaitsvatest elastsetest kudedest.

Monosahhariidid (pentoosid ja heksoosid) lahustuvad vees kergesti, raskem alkoholis, eetris ei lahustu. Paljud neist on magusa maitsega..

Pentoosid. Nende hulka kuuluvad arabinoos, ksüloos ja riboos. Pentoosidele on iseloomulik üldine reaktsioon - mõõdukalt lahjendatud vesinikkloriid- või väävelhappega kuumutamisel moodustavad nad, kui nad on kaotanud kolm veemolekuli, viielülilise lenduva heterotsüklilise aldehüüdi furfuraali ringi: väikestes kontsentratsioonides on furfuraalil meeldiv värske rukkileiva lõhn. D-Ribose on osa paljudest bioloogiliselt olulistest ainetest - ribonukleiinhapetest, mõningatest koensüümidest.

Heksoosid. K. kõige olulisemate heksooside hulka kuuluvad glükoos ja fruktoos. Igaüks neist on kahel kujul - mittetsükliline ja tsükliline:

Vabas vormis D-glükoos (dekstroos, viinamarjasuhkur) leidub taimede rohelistes osades, seemnetes, erinevates puuviljades ja marjades, mees. See on osa tärklisest, kiudainetest, hemitselluloosidest, glükogeenist, dekstriinidest, sahharoosist, maltoosist, raffinoosist, paljudest glükosiididest. Suurtes kogustes puhast glükoosi saadakse tärklise hüdrolüüsil mineraalhapete või ensüümidega. See kääritatakse pärmiga alkoholiks..

D-fruktoosi (puuviljasuhkur, levuloos) leidub taimede rohelistes osades, lillede nektaris, puuviljades, seemnetes, mett. See on osa sahharoosist, rafinoosist ja levulezanidest. Fruktoosi käärib pärm. Taina käärimisel mängivad suurt rolli glükoos ja fruktoos..

Oligosahhariidid. Suurima tähtsusega on disahhariidid sahharoos, maltoos ja rafinoos-trisahhariid.

Sahharoos (roosuhkur, peedisuhkur). Laialdaselt levinud taimedes, leidub lehtedes, vartes, seemnetes, puuviljades, marjades, juurtes, mugulates. See mängib inimese toitumises väga olulist rolli. Vees hästi lahustuv. seda käärib pärm, ei taasta Felingi vedelikku Sahharoosimolekul koosneb 1,2-glükosiidsidemetega ühendatud a-D-glükoosi ja b-D-fruktoosi jääkidest.

Sahharoosi lahuste kuumutamisel hapetega hüdrolüüsub see, moodustades segu lihtsatest suhkrutest (glükoos ja fruktoos). Seda segu nimetatakse invertsuhkruks ja sahharoosi jagunemist selle koostisosaks olevaks suhkruks nimetatakse inversiooniks. Sahharoosi hüdrolüüsib ka ensüüm β-frukofuranosidaas. Kuumutamisel sulamistemperatuurist karamellistub sahharoos - muundatakse, dehüdreeritakse keerukate ainete seguks. Karamelliseerimisprotsessil on kondiitritööstuses suur roll.

Maltoos (linnasesuhkur). Sellel on sama empiiriline valem kui sahharoosil. Maltoosimolekul koosneb kahest a-D-glükoosi jäägist, mis on ühendatud a-1,4-glükosiidsidemetega

Maltoos taastab raievedeliku, seda käärib pärm glükoosi juuresolekul. Ensüümi toimel hüdrolüüsitakse a-glükosidaas (maltaas) a-D-glükoosi kahe molekuli moodustumisega. Tavalises võrsunud teraviljas maltoos praktiliselt puudub, see koguneb teradesse ainult idanemise ajal. Maltoosi leidub suurtes kogustes linnases ja linnaseekstraktides. Maltoosi toodetakse suures koguses tärklise hüdrolüüsimisel amülaasidega ja see mängib olulist rolli testimisel, kuna pärmis ja jahus sisalduva α-glükosidaasi ensüümi poolt jaotades moodustab see pärmi kääritamisel tarbitava glükoosi.

Fruktoos. suhkrute seas kõige magusam. Magususe järgi võib suhkrut jaotada järgmiselt: fruktoos> sahharoos> glükoos> maltoos. Odra, rukki ja nisu terad sisaldavad keskmiselt 2–3% suhkruid (peamiselt sahharoosi). Hernes ja ubades on suhkruid 4–7% ja sojaubades 4–15%. Eriti palju suhkruid rukki- ja nisuembrüodes - 16. 25%, mais - umbes 11%. Embrüodes koosneb suhkur sahharoosist, mis on segatud rafinoosiga, ning väga väikeses koguses glükoosist ja fruktoosist. Perifeersetes kihtides on rohkem suhkruid kui keskosades.

Süsivesikute väärtus tervisliku ja haige inimese dieedis

Süsivesikud on polüatomne aldehüüd või ketoalkoholid, jagunevad monosahhariidideks, oligosahhariidideks ja polüsahhariidideks.

Paljud süsivesikud sisaldavad kondiitritooteid.

Monosahhariidid (lihtsad süsivesikud) - lihtsaimad süsivesikute esindajad, ei lagune hüdrolüüsi ajal. Monosahhariidid jagatakse sõltuvalt molekulides olevate süsinikuaatomite arvust trioosideks, tetroosideks, pentoosideks ja heksoosideks..

Inimese jaoks on kõige olulisemad heksoosid (glükoos, fruktoos, galaktoos jne) ja pentoosid (riboos, desoksüriboos jne)..

Oligosahhariidid on keerukamad ühendid, mis on valmistatud mitmest (2-10) monosahhariidijäägist. Need jagunevad disahhariidideks, trisahhariidideks jne. Inimeste jaoks on kõige olulisemad disahhariidid sahharoos, maltoos ja laktoos..

Polüsahhariidid - suure molekulmassiga ühendid - polümeerid, mis moodustuvad suurest arvust monomeeridest, mis on monosahhariidide jäägid.

Polüsahhariidid jagunevad seeditavateks ja mitteseeditavateks. Esimene alarühm sisaldab tärklist ja glükogeeni, teine ​​- mitmesuguseid ühendeid, millest tsüanoos (kiudained), hemitselluloos ja pektiin on inimese jaoks kõige olulisemad.

Oligo- ja polüsahhariidid on kombineeritud mõistega “keerulised süsivesikud”. Mono- ja disahhariididel on magus maitse, seetõttu nimetatakse neid ka suhkruteks.

Polüsahhariididel pole magusat maitset.

Suhkrute magusus on erinev. Kui sahharoosilahuse magusus võetakse 100%, siis teiste suhkrute ekvimolaarsete lahuste magusus on järgmine: fruktoos - 173%, glükoos - 81%, maltoos ja galaktoos - 32% ja laktoos - 16%..

Monosahhariidide bioloogiline roll ja peamised toiduallikad

Heksoosid on 5-aatomilised alkoholid, glükoos ja galaktoos on aldehüüdialkoholid ja fruktoos-ketoalkohol..

Vaatamata olulistele struktuurilistele sarnasustele on üksikute heksooside bioloogiline roll erinev..

Glükoos on see struktuuriüksus (monomeer), millest valmistatakse kõik olulisemad polüsahhariidid - glükogeen, tärklis ja tselluloos (kiudained). Samuti on glükoos osa olulisimatest inimese disahhariididest - sahharoos, laktoos, maltoos.

Glükoos imendub kiiresti seedetraktis ja siseneb vereringesse ning seejärel mitmesuguste elundite ja kudede rakkudesse, kus ta osaleb bioloogilistes oksüdatsiooniprotsessides..

Glükoosi oksüdeerimine on seotud märkimisväärses koguses ATP moodustumisega. ATP makroergiliste sidemete energia on ainulaadne energiavorm, mida keha kasutab erinevate füsioloogiliste funktsioonide rakendamiseks.

Glükoos - inimestele kõige hõlpsamini kasutatav (võrreldes teiste toitainetega) energiaallikas.

Glükoosil on eriti suur roll kesknärvisüsteemil (oksüdatsiooni kõige olulisem substraat).Glükoos on glükogeeni otsene eelkäija - inimkehas talletatud süsivesik. Inimese kehas muundub see kergesti triglütseriidideks ja seda protsessi soodustab eriti toidust saadav liigne glükoosisisaldus.

Fruktoos on vähem levinud süsivesik kui glükoos. See koos glükoosiga on osa sahharoosist ja osaleb ka teatud tüüpi hemitsellulooside valmistamisel..

Fruktoos, nagu glükoos, toimib kiiresti kasutatava energiaallikana ja veelgi enam kui glükoos, kalduvus muunduda triglütseriidideks.

Osa maksa fruktoosist muundatakse glükoosiks, kuid ülejäänud fruktoosi metabolism on erinev glükoosist.

Fruktoosi spetsiifilistes transformatsioonides osalevad ensüümid ei vaja oma aktiivsuse avaldamiseks insuliini. See asjaolu, samuti fruktoosi (võrreldes glükoosiga) märkimisväärselt aeglasem imendumine soolestikus, seletab suhkruhaigusega patsientide fruktoosi paremat taluvust..

Galaktoos on osa laktoosist ja hemitselluloosidest. Inimese kehas muundub suurem osa maksa galaktoosist glükoosiks. Selles transformatsioonis osalevate ensüümide pärilik prolapss põhjustab raske päriliku haiguse - galaktoseemia - arengut.

Toiduga saab inimene suures koguses glükoosi ning oluliselt vähem fruktoosi ja galaktoosi..

Vaba galaktoosi ei esine toitudes ja see tarbitakse nii disahhariidina - laktoosina (leidub piimas ja piimatoodetes) kui ka seedimatutes polüsahhariidides - hemitselluloosides..

Fruktoos siseneb kehasse sahharoosi ja hemitselluloosi osana ning glükoos osana mitmetest polüsahhariididest (tärklis, glükogeen, tselluloos) ja disahhariididest (sahharoos, laktoos, maltoos). Lisaks leidub paljudes toitudes vabas vormis glükoosi ja fruktoosi..

Vaba glükoosi ja fruktoosi peamised toiduallikad on mesi, kondiitritooted ja puuviljad.

Pentoosid on paljude bioloogiliselt oluliste ühendite vajalikud komponendid - nukleiinhapped, koensüümid (NAD, NADP, FAD, CoA), ATP ja muud nukleosiiddifosfaadid ja nukleosiidtrifosfaadid.

Vabal kujul pentoose toidutoodetes ei esine ja need satuvad inimkehasse osana nukleoproteiine, mis on rikkad liha- ja kalatoodetes.

Disahhariidide bioloogiline roll ja peamised toiduallikad.

Inimeste toitumises on suurima tähtsusega sahharoos (roosuhkur), mis siseneb kehasse toiduga märkimisväärses koguses. Sarnaselt glükoosile ja fruktoosile imendub sahharoos pärast soolestikus sahharoosi teel glükoosiks ja fruktoosiks imendumist seedetraktist kiiresti vereringesse ning toimib hõlpsasti kasutatava energiaallikana, samuti glükogeeni ja triglütseriidide üheks olulisemaks eelkäijaks..

Sahharoosi kõige olulisem toiduallikas on suhkur..

Peaaegu puhta (99,5%) sahharoosi sisaldava suhkru kõrval on sahharoosirikkalt rikkalikumad suhkrulisandiga toidud ja nõud (kondiitritooted, kompotid, tarretis, moos, moosid, moosid, kohupiimass, jäätis, magusad puuviljajoogid jne)..), samuti mõned puu- ja köögiviljad.

Mesi sisaldab ainult 1-2% sahharoosi. Viinamarjades ja marjades on sahharoosi väga vähe..

Laktoos (piimasuhkur) on piimas ja piimatoodetes peamine süsivesik. Selle roll on väga oluline varases lapsepõlves, kui piim on põhitoit..

Laktoos (piimasuhkur) on piimas ja piimatoodetes peamine süsivesik. Selle roll on väga oluline varases lapsepõlves, kui piim on põhitoit..

Laktoos laguneb ensüümi laktaasi toimel seedetraktis glükoosiks ja galaktoosiks. Selle ensüümi puudus on ilmselt piima talumatuse alus.

Maltoos (linnasesuhkur) on vahesaadus tärklise ja glükogeeni lagunemisel seedetraktis, mis toimub kõhunäärme poolt eritatava ensüümi amülaasi mõjul. Seejärel lõhustatakse saadud maltoos soole maltaas-maltaasiga kaheks glükoosijäägiks.

Toiduainetes vabas vormis leidub maltoosi mett, linnaseid, õlut, melassi (maltoos) ja melassi lisamisega valmistatud tooteid (pagaritooted, kondiitritooted).

Mõnes puu- ja köögiviljas glükoos, fruktoos ja sahharoos.

(g / 100 g söödavat osa) Puu- ja köögiviljad Glükoos Fruktoos Sahharoos Õunad 2,0 5,5 1,5 pirn 1,8 5,2 2,0 virsik 2,0 1,5 6,0 mandariin 2,0 1,6 4,5 ploom 3,0 1,7 4,8 kirss 5,5 4,5 0,3 kirss 5,5 4,5 0,6 Viinamarjad 7,3 7,2 0,5 maasikas 2,7 2,4 1,1 vaarikas 3,9 3, 9 0,5 must sõstar 1,5 4,2 1,0 valge kapsas 2,6 1,6 0,4 tomatid 1,6 1,2 0,7 porgand 2,5 1,0 3,5 peet 0,3 0,1 8, 6 Arbuus 2,4 4,3 2,0 Melon 1,1 2,0 5,9 Kõrvits 2,6 0,9 0,5

Amüloos ja amülopektiin on tärklise osa. Amüloosi ja amülopektiini suhe tärklistes (riis, kartul jne) ei ole sama ja seetõttu on nende omadused erinevad.

Vaatamata olulisele struktuurilisele sarnasusele on glükogeeni ja tärklise bioloogiline roll erinev: tärklis on taimedes kõige olulisem süsivesikute säilitusaine ja glükogeen on loomsetes kudedes varusüsivesik. Glükogeeni roll inimese elus on väga oluline. Toidus olevad liigsed süsivesikud muundatakse glükogeeniks, mis ladestub kudedesse ja moodustab süsivesikute depoo, millest vajadusel sööb organism välja erinevate füsioloogiliste funktsioonide realiseerimiseks kasutatud glükoosi.

Glükogeenil on oluline roll veresuhkru reguleerimisel. Peamised elundid, milles ladestub märkimisväärses koguses glükogeeni, on maksa- ja skeletilihased.

Üldine glükogeeni sisaldus kehas on väike ja ulatub umbes 500 g, millest 1/3 paikneb maksas ja ülejäänud 2/3 - skeletilihastes.

Kui süsivesikuid toiduga ei tarnita, siis glükogeenivarud ammenduvad 12-18 tunni pärast täielikult.Süsivesikute varude ammendumise tõttu suurenevad järsult teise olulise oksüdatsioonisubstraadi - rasvhapete, mille varud on palju suuremad kui süsivesikutevarud - oksüdatsiooniprotsessid..

Tärklise kõige olulisemad toiduallikad.

Tärklise sisaldus, toidud g / 100 g söödavat osa Jahu (nisu ja rukis) 55–69 Krupa (kaer, hirss, tatar, manna) 49–68 pasta 60–70 rukkileib tapeedijahust 33–45 esmaklassiline nisuleib 35–35 50 küpsist 50–60; galetid 60–70; piparkoogiküpsised 30–40; kook 10–30; kartul 18

Inimese kehas pole tärklist, kuid selle tähtsus toitumises on väga suur, kuna dieet on peamine tärklis, mis tagab suures osas inimese vajadused seda tüüpi toitainete järele.

Tärklise allikaks on taimsed saadused, eriti teravili ja nende töödeldud tooted..

Kõige rohkem tärklist sisaldab leiba. Tärklise sisaldus kartulites on suhteliselt väike, kuid kuna selle toote tarbimine on väga suur, on see koos leiva ja pagaritoodetega oluliseks toiduks tärklise allikaks.

Seedumatute polüsahhariidide bioloogiline roll ja peamised toiduallikad.

Tselluloos (kiudained), hemitselluloosid ja pektiin on taimede kudedes laialt levinud. Need on osa rakumembraanidest ja täidavad tugifunktsiooni.

Tselluloos, nagu tärklis ja glükogeen, on glükoospolümeer. Kuid glükoosijääke ühendava hapnikusilda ruumilise paigutuse erinevuste tõttu laguneb tärklis soolestikus kergesti, pankrease amülaas aga tselluloosi ei ründa.

Tselluloos on looduses üks eriti levinud ühendeid. See moodustab kuni 50% kõigi biosfääri orgaaniliste ühendite süsinikust.

Hemitselluloosid on väga ulatuslik ja mitmekesine taimsete süsivesikute klass. Erinevat tüüpi hemitsellulooside koostis sisaldab mitmesuguseid pentoose (ksüloos, arabinoos jne) ja heksoose (fruktoos, galaktoos jne)..

Pektiinid on taimemaailmas laialt levinud geelistuvad ained, mis on tselluloosiga kaasas ja moodustavad rakukere lahutamatu osa ning puuviljade ja juurte värske toitekoe, samuti lehtede ja varre roheliste osade kaitsva aine. Pektiinide - pektiini ja protopektiini - olulisemad esindajad.

Pektiin on polügalakturoonhape, milles osa karboksüülrühmadest on esterdatud metüülalkoholi jääkidega..

Mida kõrgem on pektiini metüleerimise aste, seda kõrgemad on selle geelistuvad omadused. Pektiin ainete võimet orgaaniliste hapete ja suhkru juuresolekul moodustada tarretist (tarretist) kasutatakse kondiitritööstuses laialdaselt keediste, marmelaadi, vahukommide, vahukommide, marmelaadi jne valmistamisel..

Protopektiinid on pektiini lahustumatud kompleksid tselluloosi, hemitsellulooside, metalliioonidega. Puu- ja köögiviljade valmimisel ning nende kuumtöötlusel (keetmine jne) hävitatakse need kompleksid, vabastades protopektiinist vaba pektiini, mis on suuresti seotud puu- ja köögivilja pehmenemisega..

Hoolimata asjaolust, et kõiki vaadeldavaid polüsahhariide ei lagundata inimese seedetraktis (seetõttu on nende ühendite vana üldnimetus ballastilised ained).

Tänapäeval kasutatakse sagedamini terminit “taimsed või toidukiude”) ning see ei saa olla energia- ega plastmaterjalide allikas, nende tähtsus inimeste toitumises on väga oluline.

Taimsed kiud mängivad väljaheidete moodustamisel ülitähtsat rolli. See asjaolu, samuti rakumembraanide väljendunud ärritav toime soole limaskesta mehhanoretseptoritele, määrab nende juhtrolli soolemotoorika stimuleerimisel ja motoorse funktsiooni reguleerimisel.

Taimsed kiud soodustavad toidus sisalduvate mitmesuguste võõrkehade, sealhulgas kantserogeenide ja toksiinide, samuti toitainete mittetäieliku lagundamise toodete kiiret eritumist.

Kiudainete puudus inimeste toitumises viib soolemotoorika aeglustumiseni, staasi ja düskineesia arenguni; on soole obstruktsiooni, pimesoolepõletiku, hemorroidide, soole polüpoosi, aga ka selle alumiste lõikude vähktõve suurenemise põhjuseks.

Taimsed kiud, eriti pektiini sisaldavad ained, on võimelised adsorbeerima mitmesuguseid ühendeid, sealhulgas eksogeenseid ja endogeenseid toksiine, raskemetalle.

Kuna taimsed kiud ei imendu soolestikku, erituvad need organismist roojaga kiiresti ja samal ajal evakueeruvad nende poolt absorbeeritud ühendid.

Seda taimsete kiudude omadust kasutatakse laialdaselt meditsiinilises ja ennetavas toitumises (õunapäevade mahalaadimine koliidi ja erütriidi all kannatavatel patsientidel.

Pektiiniga rikastatud marmelaadi määramine pliimürgistuse ennetamiseks; jne.).

Dieetkiud on võimelised ka oma pinnale kolesterooli imenduma, kiirendades selle eritumist organismist ja selle tagajärjel on hüpokolesteroleemiline toime. See selgitab vajadust rikastada nendega aterosklerootiliste dieete..

Toiduratsioonid peaksid sisaldama piisavas koguses (keskmiselt vähemalt 30–40 g) tselluloosi ja muid seedimatuid polüsahhariide, mille allikad on erinevad taimsed saadused.

Dieedi rikastamine taimsete kiududega eakatel ja kõhukinnisusele kalduvatel inimestel on eriti oluline..

Põletikuliste soolehaiguste ja kiirenenud soolemotoorika korral on vaja piirata rakumembraanide tarbimist toiduga.

Selle meetme eesmärk on kahjustatud limaskesta mehaanilise ärrituse kõrvaldamine, samuti fermentatsiooniprotsesside vältimine, millega düsbioosi tingimustes puutuvad kokku tselluloos ja käärsoole rakumembraanide muud komponendid..

Koos soolemotiilsuse reguleerimises osalemisega mõjutavad taimsed kiud sapiteede motoorseid funktsioone normaliseerivalt, stimuleerides sapi eritumist ja takistades ummikute teket maksa- ja sapiteede süsteemis. Sellega seoses peaksid maksa- ja sapiteede kahjustusega patsiendid saama toiduga suurenenud rakumembraane..

Seedimatute polüsahhariidide toiduallikad on taimsed saadused.

Loomsetes toodetes neid ühendeid praktiliselt ei esine. Allpool on esitatud teave rakumembraanide sisalduse kohta toodetes, mis hõlmavad tselluloosi, hemitselluloosi ja pektiini (tooted, milles rakumembraanide sisaldus on palju suurem kui kiudainesisaldus, on tähistatud tärniga).

Rakumembraanide sisaldus, g / 100 g tooreid toiduaineid [Korobkina N. M., 1967] Suvikõrvits 0,72 tomatid 1,18 kartul 1,40 riis 1,56 salat * 1,57 lisatasu nisujahu * 1,70 kõrvits 1,74 sibul Roheline * 1,82 kapsas 1,89 rukkitapeet * 11.51

Rakumembraanide sisaldusega toodete hulka kuuluvad: täisteraleib, hirss, kaunviljad (rohelised herned, oad), kuivatatud puuviljad (eriti ploomid) ja peet. Märkimisväärses koguses rakumembraane sisaldavad ka tatar, porgandid. Rakuseinte väikest sisaldust iseloomustavad: riis, kartul, tomat, suvikõrvits.

Kiudaineid käsitlev teave.

Sisu Kiudtooted, g / 100 g söödavat osa Kuivatatud õunad 3,0–6,1 ”pirnid 6.1 Pähklid 3–4 Kuupäevad 3.6 Kuivatatud aprikoosid 3.2 Kuivatatud ploomid (mustad ploomid) 1.6 Kuivatatud aprikoosid (aprikoosid) 3.5 Vaarikad 5, 1 maasikas 4.0 aed pihlakas 3.2 Joonis 2.5 Peet 0.9 Porgand 1.2 Valge kapsas 1.0 Värsked seened 1,4–2,5 "kuivatatud 15,9–26,8 kaerahelbed 2,8„ tatar 1,1 "pärl oder 1,0 kiudaineid 1.9 hirssi 0.7 leiva rukis ja kooritud jahu 0,8-1,1 nisuleib ой tapeedijahu 1.2 valgu-kliide leib 2.1 rohelised herned 1.0 oad (kaunad) 1.0

Kõige rohkem pektiini leidub õuntes, ploomides, mustsõstardes ja peedis.

Pektiinisisaldus mõnedes köögiviljades, marjades, puuviljades.

Pektiinisisaldus - Köögiviljad, marjad, uute ainete puuviljad, g / 100 g söödavat osa Aprikoosid 0,7 Kirss 0,4 Apelsinid 0,6 Pirn 0,6 Maapõu 0,7 Must sõstar 1.1 Jõhvikas 0.7 Karusmari 0.7 Vaarikas 0.6 Virsik 0.7 Ploom 0 9 õuna 1,0 baklažaan 0,4 valge kapsas 0,6 sibul 0, porgand 0,6 0,6 peet 1.1 arbuus 0,5 kõrvits 0,3

Süsivesikute väärtus inimese toitumises on väga kõrge. Need on kõige olulisem energiaallikas, pakkudes kuni 50–70% dieedi kogu energiaväärtusest.

Nende "valku säästva" tegevuse aluseks on süsivesikute võime olla ülitõhus energiaallikas..

Kui toiduga on sisse võetud piisav kogus süsivesikuid, kasutatakse kehas aminohappeid energiamaterjalina vaid pisut ning neid kasutatakse peamiselt mitmesuguste plastiliste vajaduste jaoks..

Lisaks energeetilisele funktsioonile on toiduratsioonide süsivesikutel teatud väärtus keha plastilise ainevahetuse jaoks..

Glükoos, galaktoos ja neist saadud; kehas on muud suhkrud ja nende derivaadid (fukoos, siaalhape, aminosuhkur jne) glükoproteiinide olulised komponendid, mille hulka kuulub enamik vereplasma valke, sealhulgas immunoglobuliinid ja transferriin, hulk hormoone, ensüüme, vere hüübimisfaktorid jne..

Glükoproteiinid, aga ka glükolipiidid koos valkude ja fosfolipiididega on rakumembraanide olulised komponendid ja mängivad juhtivat rolli hormoonide ja teiste bioloogiliselt aktiivsete ühendite rakulise vastuvõtu protsessides ning rakkudevahelises interaktsioonis, mis on oluline rakkude normaalse kasvu, diferentseerumise ja immuunsuse tagamiseks.

Toidu süsivesikuid peetakse glükogeeni ja triglütseriidide eellasteks; nad toimivad asendamatute aminohapete süsinikuahela allikana, osalevad koensüümide, nukleiinhapete, ATP ja teiste bioloogiliselt oluliste ühendite ehitamisel.

Dieedi süsivesikutel on ka antiketogeenne toime, stimuleerides atsetüülkoensüümi A oksüdatsiooni, mis moodustub rasvhapete oksüdeerumisel.

Hoolimata asjaolust, et süsivesikud ei kuulu asendamatute toitumistegurite hulka ja neid saab organismis moodustada aminohapetest ja glütseroolist, ei tohiks igapäevases dieedis minimaalne süsivesikute kogus olla väiksem kui 50–60 g.

Süsivesikute koguse edasine vähenemine põhjustab järske ainevahetushäireid, mida iseloomustab endogeensete lipiidide tugevnenud oksüdeerumine (seotud tõhustatud ketogeneesiga ja ketokehade akumuleerumisega kehas), glükoneogeneesi protsesside märgatav intensiivistumine ja energiamaterjalina kasutatavate kudede (peamiselt lihaste) valkude tõhustatud lõhustumine. ja glükoosi eellased.

Liigne süsivesikute tarbimine võib põhjustada lipogeneesi suurenemist ja rasvumise arengut..

Optimaalseks süsivesikute tarbimiseks loetakse 50–65% dieedi päevasest energiaväärtusest, mis vastab 297 g süsivesikutele 40–60-aastastel naistel, I töörühma töörühmal ja 602 g-l meestel 18–30-aastastel V tööjõu intensiivsuse rühmadel..

Füüsilise aktiivsuse suurenemisega peaks süsivesikute osakaal järk-järgult suurenema (et tagada keha energiakulu). Eelkõige võib sportlaste intensiivse võistluse päevadel süsivesikute tarbimine tõusta 600–700 g-ni päevas.

Süsivesikute toiduallikad: teravili ja nende töötlemise saadused (jahu, teravili, leib, pasta ja pagaritooted), puuviljad, köögiviljad, erinevad kondiitritooted (suhkur, mesi, maiustused, keedised), samuti kohupiim ja kohupiim, jäätis, kompotid, tarretis, mousse, puuviljavesi.

Toid dieetide kujundamisel on äärmiselt oluline mitte ainult rahuldada inimese süsivesikute absoluutkoguste vajadused, vaid ka valida soolestikus kergesti seeditavaid ja aeglaselt imenduvaid süsivesikuid sisaldavate toodete optimaalne suhe..

Märkimisväärse koguse kergesti seeduvate süsivesikute tarbimine koos toiduga põhjustab hüperglükeemiat, mis põhjustab kõhunäärme isolaarse aparatuuri ärritust ja hormooni suurenenud vabanemist verre. Lihtsas koguses kergesti seeditavate süsivesikute süstemaatiline tarbimine võib põhjustada saare aparaadi ammendumist ja diabeedi arengut.

Märkimisväärses koguses toidust saadavaid süsivesikuid ei saa täielikult glükogeeni kujul ladestuda ja nende liig muutub triglütseriidideks, aidates kaasa rasvkoe tõhustatud arengule.

Suurenenud insuliini sisaldus veres kiirendab seda protsessi, kuna insuliinil on lipogeneesile võimas stimuleeriv toime.

Lihtsalt hõlpsasti seeduvate süsivesikute tarbimine muutub sageli toitumise vahetamise rasvumise üheks peamiseks põhjustajaks..

Kergesti seeduvate süsivesikute allikad on suhkur (keemiliselt puhas disahhariid - sahharoos) ja tooted, mis on valmistatud märkimisväärses koguses suhkru või glükoosi lisamisega (moos, keedised, moos, konserveeritud mahlad, puuviljavesi, puuviljajoogid, marmelaad, puuviljajoogid, mussid, vormiroad, kohupiim ja kohupiim)., maiustused, koogid, koogid ja muud jahukondiitritooted).

Tärkliserikkad toidud (leib ja pagaritooted, jahu, teraviljad, makaronid, kartulid) ning puu- ja köögiviljad, mis sisaldavad märkimisväärses koguses glükoosi, fruktoosi ja (või) sahharoosi, on iseloomulikud asjaolule, et nendest süsivesikute imendumise kiirus varieerub märkimisväärselt sõltuvad kiud ja nende tüüp, konsistents ning paljud muud tegurid, mis mõjutavad oluliselt nende toodete süsivesikute kokkusobivust.

Mõned uuringud näitavad, et süsivesikute imendumine mõnedest tärkliseterikastest teraviljatoodetest (esmaklassiline leib, riis, manna) ning ka kõrge glükoosi- ja sahharoosisisaldusega puuviljadest (banaanid, ananassid, viinamarjad, hurma, küdooniad, virsikud, aprikoosid) jne) toimub suure kiirusega ja võib põhjustada olulist hüperglükeemiat..

Lisaks erinevate toidugruppide osaks olevate süsivesikute seeditavuse erinevuste arvestamisele toidunormi koostamisel tuleks arvestada ka sellega, et tärklise-rikaste toitude, aga ka suhkrut sisaldavate puu- ja köögiviljade tarbimisel on sellise ülimalt rafineeritud toote võtmise juures vaieldamatu eelis, nagu suhkur, aga ka maiustused ja muud kondiitritooted, kuna esimese tootegrupiga saab inimene lisaks süsivesikutele ka vitamiine, mineraalsooli, mikroelemente, taimseid kiude.

Suhkur on “paljaste” või “tühjade” kalorite kandja ja seda iseloomustab ainult kõrge energiasisaldus, kuid nende toitainete täielik puudumine.

Soovitatav on rahuldada süsivesikutevajadust peamiselt tärkliseterikka toidu, aga ka puu- ja köögivilja tõttu. Need peaksid moodustama 80–90% tarbitud süsivesikute kogusest (s.t keskmiselt 300–400 g päevas tervislike täiskasvanute kohta).

Suhkrukvoot ei tohiks olla suurem kui 10-20% (50–100 g / päevas). Ateroskleroosi ja muude südame-veresoonkonna haiguste, diabeedi, rasvumise käes kannatavate inimeste jaoks on oluline piirata mitte ainult suhkrute, vaid ka muude kergesti seeditavaid süsivesikuid sisaldavate toodete kvoote..

Monosahhariidide bioloogiline roll

Süsivesikute

Bioloogiline roll. Süsivesikud mängivad toitumises üliolulist rolli.

1. Süsivesikud on hea energiamaterjal.

2. Süsivesikute plastiline funktsioon on väike, kuid need on osa mõnest kudedest ja kehavedelikest..

3. Süsivesikute regulatiivne funktsioon on see, et need takistavad ketoonkehade kogunemist rasvade oksüdatsiooni ajal (süsivesikute ainevahetuse häirete korral (diabeet) areneb atsidoos).

4. Süsivesikud annavad toidule magusa maitse tunde, toniseerivad kesknärvisüsteemi.

5. Süsivesikutel on bioloogiline toime (hepariin takistab veresoonte vere hüübimist, hüaluroonhape takistab bakterite tungimist läbi rakumembraani).

6. Süsivesikute roll kaitsereaktsioonides (eriti maksas): glükuroonhape kombineerub mürgiste ainetega, moodustades mittetoksilisi estreid, vees lahustuvad f eemaldatakse uriiniga).

Toidu süsivesikud jagunevad lihtsateks ja keerukateks.

Lihtsate süsivesikute hulka kuuluvad monosahhariidid (glükoos, fruktoos) ja disahhariidid (sahharoos, laktoos, maltoos). Komplekssete süsivesikute hulka kuuluvad polüsahhariidid (tärklis, glükogeen, pektiin, kiudained).

Lihtsad suhkrud imenduvad väga kiiresti ja põlevad kiiresti, vabastades energiat. Seda omadust on sportlased edukalt kasutanud kõrge, kuid lühiajalise jõudluse säilitamiseks (näiteks lühikeste distantside läbimisel).

Glükoos on kõige olulisem struktuuriüksus, millest polüsahhariide ehitatakse (tärklis, glükogeen, kiudained). Glükoos on osa disahhariididest - sahharoos, laktoos, maltoos. See imendub kiiresti vereringesse ja seda kasutatakse energiaallikana suure füüsilise koormusega. Glükoos osaleb glükogeeni moodustamises, ajukoe, töötavate lihaste (eriti südamelihase) toitumises. Glükoos muundub kehas kergesti rasvadeks, eriti kui see on toiduga ületalitlik.

Glükoosiallikad: puuviljad ja marjad (viinamarjad, datlid, banaanid, õunad, virsikud jne), samuti mesi, kus glükoos sisaldab kuni 37%.

Fruktoosil on samad omadused kui glükoosil, kuid see imendub sooltes aeglasemalt ja vereringesse sisenedes lahkub sellest kiiresti, põhjustamata veresuhkru üleküllastumist. Seda fruktoosi omadust kasutatakse diabeedi korral. Fruktoos on palju kiirem kui glükoos, muutub glükogeeniks. Märgitakse selle paremat taluvust võrreldes teiste suhkrutega. Fruktoos on peaaegu 2 korda magusam kui sahharoos, 3 korda magusam kui glükoos.

Kui võtta sahharoosi magusus väärtuseks 100, siis on fruktoosi magusus 173, glükoos - 74, ksüloos - 40, invertsuhkur - 130, maltoos - 32,5, galaktoos - 32,1, laktoos - 16. Fruktoosi kõrge magusus võimaldab teil seda kasutada. väikestes kogustes, millel on suur tähtsus piiratud kalorsusega dieetide puhul.

Fruktoosi allikad: puuviljad ja I aastad (datlid, banaanid, viinamarjad, õunad, pirnid, mustsõstrad, virsikud, vaarikad, arbuusid, melon), mesilase mesi. Arbuus, melon, õun, pirn, mustsõstar, glükoos ületab fruktoosi.

|järgmine loeng ==>
IV. Loomsed rasvad on A-, D-, E-vitamiini ja faktori F allikad|Polüsahhariidide bioloogiline roll

Lisamise kuupäev: 2014-01-05; Vaated: 10424; autoriõiguse rikkumine?

Teie arvamus on meile oluline! Kas avaldatud materjalist oli abi? Jah | Ei

Galaktoseemia sümptomid ja ravi vastsündinutel

Galaktoseemia olemus vastsündinutel

Haigus on põhjustatud geenimutatsioonist, mis väljendub ainevahetushäiretes, eriti galaktoosi glükoosiks muundamise rikkumises. Galaktoseemia areneb kiiresti ja kui seda ei leita esimestel päevadel pärast lapse sündi, siis 2–4 nädala pärast ilmnevad sümptomid.

Galaktoseemia korral vajab vastsündinu viivitamatut arstiabi.

Galaktoos on oluline aine aju ja siseorganite normaalseks toimimiseks, kuid selle liigne kontsentratsioon kehas (galaktoseemia) põhjustab joobeseisundit. Kuna galaktoos on laktoosi lahutamatu osa, ilmneb galaktoseemia taustal teine ​​fermentopaatia - imikute laktaasi puudus. See on võimetus piimasuhkrut lagundada ja selle tagajärjel piima, sealhulgas rinnapiima talumatus.

Pärandi tüüp

Haigus on pärilik, seda edastab autosoomne retsessiivne tüüp. Et laps haigestuks, peab ta pärima 2 defektset geeni - ühe emalt ja isalt. 1 muteerunud geeni ülekandumisel muutub laps kandjaks ja tema pärijad on ohus.

Galaktoseemia ei pruugi ilmneda haigete vanemate beebidel. Piisab, kui isa või ema on vedajad.

Haiguse sümptomid

Esimesed kliinilised ilmingud ei tule kaua, kuna laps saab kohe pärast sündi rinnapiima. Need on märgatavad juba puru esimesel elunädalal, tavaliselt 5.-7. Päeval. Varaste sümptomite hulka kuuluvad:

  • pärast toitmist purskkaevu oksendamine või regurgitatsioon;
  • rindade hülgamine;
  • nõrkus, letargia või, vastupidi, ületäitumine;
  • kõhulahtisus;
  • füsioloogiline kollatõbi.

Hiljem muutub näo ja jäsemete turse märgatavaks, areneb astsiit, see tähendab, et vedelik koguneb kõhuõõnde. Imiku kehatemperatuur tõuseb, võivad tekkida krambid.

Vastsündinutel esineva galaktoseemia korral mõjutavad peamiselt kesknärvisüsteemi, maksa, põrna, neerusid, soolestikku ja nägemisorganeid

Sümptomid võivad esineda kerges, mõõdukas või raskes vormis. Edasine prognoos sõltub suuresti haiguse kulgu tõsidusest. Kiire arenguga on tüsistuste tõenäosus esimestel elukuudel suur. Kuid ka asümptomaatiline kulg võib olla ohtlik..

Ainevahetushäirete tagajärjeks võivad olla ajukahjustus, neuroloogilised häired, katarakt, maksa ja põrna suurenemine, tsirroos, neerupuudulikkus. Nägemise osalise või täieliku kaotuse, vaimse alaarengu suur tõenäosus. Laps on eakaaslastest arengus maha jäänud, probleeme on kõne, intellektuaalsete võimetega.

Galaktoseemia rasked vormid lõppevad surmaga esimestel elukuudel, kuna kahjustatud on elutähtsad organid ja süsteemid.

Diagnostika

Diagnoosi aluseks on vastsündinute sõeluuring, mis viiakse läbi haiglas beebi 4.-5. Päeval. Seda nimetatakse ka kreenikatseks, kuna kreenist võetakse analüüsimiseks verd. Tema abiga saate tuvastada mitte ainult galaktoseemia, vaid ka 4 ravimatumat geneetilist haigust:

  • tsüstiline fibroos - haigus, mis väljendub endokriinsete näärmete kahjustuses, mille käigus on häiritud elutähtsate siseorganite töö;
  • fenüülketonuuria - haigus, mida iseloomustavad probleemid aminohappe fenüülalaniini lagunemisega;
  • kaasasündinud hüpotüreoidism - endokriinsüsteemi patoloogia;
  • adrenogenitaalne sündroom - haigus, mis avaldub neerupealise koore talitlushäiretest.

Erinevalt neist patoloogiatest on olemas geneetiline haigus, mille nähud ilmnevad puberteedile lähemal. See on Klinefelteri sündroom. Kuid selle kromosomaalse kõrvalekalde tuvastamiseks ja selle tüsistuste vältimiseks võib kasutada sünnieelset diagnoosi.

Kui vastsündinute skriiningu tulemusel tuvastatakse galaktoseemia, teavitatakse sellest viivitamatult vanemaid ja määratakse täiendav uuring, mis hõlmab:

  • vere- ja uriinianalüüsid - määratakse laktoosi norm;
  • geeniuuringud - tuvastatakse defektne geen;
  • biokeemiline vereanalüüs - hinnatakse beebi üldist seisundit.

Plasmauuringu tulemuste kohaselt tuvastatakse laktoosi, galaktoosi, kaudse bilirubiini taseme tõus, valgufraktsioonide langus. Samuti võib tuvastada selliste ensüümide puuduse:

  • GALT - galaktoos-1-fosfaturidüül-transferaas;
  • GALK - galaktokinase;
  • GALE - uridiindifosfaat-galaktoos-4-epimeraas.

Vajadusel tehakse siseorganite ultraheli, samuti uuritakse silmade läätsi, et tuvastada hägustumist. Diagnoosimisse on kaasatud mitte ainult geneetik, vaid ka silmaarst, neuroloog, hepatoloog, nefroloog.

Kui galaktoseemiat saab tuvastada enne esialgsete märkide ilmnemist, saab tüsistusi vältida..

Ravi

Hoolimata asjaolust, et galaktoseemiat ei ravita, on lapsele vajalik arstiabi. Enneaegse ravi korral võib laps surra tõsiste terviseprobleemide või bakteriaalse sepsise tagajärjel, mis areneb sageli selle geneetilise haiguse taustal. Mida varem ravi alustatakse, seda suurem on haiguse remissiooni tõenäosus. Teraapia hõlmab piimatoodeteta dieeti ja ravimite kasutamist ainevahetuse parandamiseks.

Galaktoseemia rinnapiim on vastsündinule kahjulik

Järgmised kliinilised soovitused on kohustuslikud:

  • imetamisest keeldumine;
  • igasuguste piimatoodete tagasilükkamine kogu eluks.

Võite last toita soja segudega, mandlipiim on lubatud. See on ainus vastsündinule lubatud toit..

Just toitumine on beebi normaalse heaolu võti. Seda tuleb jälgida kogu elu jooksul. Kõik tooted, mis sisaldavad vähemalt vähesel määral piima, on keelatud. See kehtib esmatarbekaupade, muffinite, vorstide, margariini jt kohta. Lapse toidu valimisel peate olema eriti ettevaatlik.

Kasulike ainete puudujäägi saate täita teiste toiduainete, näiteks köögiviljade, puuviljade, liha, kala, abiga. Vanemad peaksid külastama toitumisspetsialisti, kes räägib õige toitumisest..

Kõnehäiretega on olulised tunnid logopeediga, neuroloogilised häired korrigeeritakse meditsiiniliselt.

Ärahoidmine

Galaktoseemia on väga ohtlik, kuna see ei ole ravitav. Laps võib sündida haigena isegi näiliselt tervete vanemate juures, kuna puuduliku geeni kandmine ei ilmne iseenesest. Imiku kaitsmiseks raske pärilikkuse eest on väärt ennetavaid meetmeid planeerimisetapis või raseduse varases staadiumis.

Ennetamine hõlmab mõlema vanema geneetilist uurimist. Kui uuringu tulemuste kohaselt on lapsel galaktoseemia tekke oht, peaks ema rangelt järgima piimatoodetevaba dieeti. Igasugused piimatooted on dieedist välja jäetud. See suurendab beebi võimalusi normaalseks eluks..

Galaktoosi bioloogiline roll

Wikimedia sihtasutus. 2010.

Vaadake, mis on "galaktoos" teistes sõnaraamatutes:

GALACTOSA - suhkruperekond, mis sarnaneb viinamarjades leiduvaga. Vene keelde lisatud võõrsõnade sõnastik. Chudinov AN, 1910. GALACTOSA on teatud tüüpi suhkur, aine, mida saadakse tavalise roosuhkru tootmisel. Täissõnaraamat...... vene keele võõrsõnade sõnastik

GALACTOSA - monosahhariid (heksoos). See on osa laktoosist, taimsetest ja loomsetest polüsahhariididest (galataanid, kummid jne); loomsetes kudedes muutub vaba galaktoos paremini seeduvaks glükoosiks... Suur entsüklopeediline sõnaraamat

GALAKTOSA - GALAKTOSA, CH20H (CION)., DREAM, üks biol. heksooside väärtus (vt). Koos glükoosiga moodustab see piimasuhkru, millest see saadakse hüdrolüüsi teel. Lisaks leitakse G. maos kehas tserebrosiidide osana (vt...... Suur meditsiiniline entsüklopeedia

GALACTOSA - monosahhariid heksooside rühmast. L G. on osa punavetikate polüsahhariididest. D G. on oma olemuselt laialt levinud, on osa oligosahhariididest (melibioses, raffinoses, stachyoses), teatud glükosiididest, kasvab ja bakteriaalsetest polüsahhariididest...... Biological Encyclopedic Dictionary

galaktoos - n., sünonüümide arv: 4 • heksoos (12) • monosahhariid (31) • suhkur (47) •... Sünonüümide sõnaraamat

galaktoos - monosahhariid, viitab heksoosidele [http://www.dunwoodypress.com/148/PDF/Biotech Eng Rus.pdf] Biotehnoloogia teemad EN galaktoos... Tehnilise tõlgi juhend

galaktoos on monosahhariid (heksoos). See on osa laktoosist, taimsetest ja loomsetest polüsahhariididest (galataanid, kummid jne); loomsetes kudedes muundub vaba galaktoos paremini seeduvaks glükoosiks. * * * GALAKTOSIS GALAKTOOS, monosahhariid (heksoos)...... Entsüklopeediline sõnastik

galaktoos - galaktoos galaktoos. Kuusüsinikmonosahhariid; D G. on osa laktoosist, mõningatest polüsahhariididest, mukoproteiinidest ja muudest ühenditest. (Allikas: „Inglise-vene geeniterminite seletussõnastik.” Arefjev VA, Lisovenko...... Molekulaarbioloogia ja geneetika. Selgitav sõnaraamat.

GALAKTOSA - galaktoos, tserebroos, monosahhariid heksooside rühmast. Looduses on D-galaktoos, mis on osa laktoosist, raffinoosist, glükosiididest, tserebrosiididest ja kõrgematest polüsahhariididest. G. kasutatakse mikrobioloogilistes uuringutes...... Veterinaarientsüklopeediline sõnaraamat

galaktoos - galaktozė statusas T sritis chemija apibrėžtis Aldoheksozė. formulė C₆H₁₂O₆ santrumpa (os) Gal atitikmenys: angl. galaktoos rus. galaktoos... Chemijos terminų aiškinamasis žodynas

Galaktoseemia: ravi, põhjused, sümptomid, nähud, foto

Paljud inimkeha töö rikkumised pannakse emakasse või päritakse. Geneetikast tingitud võimetus laktoosi ja galaktoosi lagundada nimetatakse galaktoseemiaks.

Nüüd käsitleme seda üksikasjalikumalt..

Mis on galaktoseemia??

Galaktoseemia on pärilik haigus. Selle põhiolemus on galaktoosi metabolismi rikkumine, eriti selle lõhustumine ja hävitamine, mis põhjustab selle aine sisalduse suurenemist veres.

Tervislikul inimesel muundatakse keerulised ja lihtsad süsivesikud glükoosiks, mida iga rakk kasutab energia tootmiseks. Galaktoseemia korral galaktoosi glükoosiks ümber ei toimu. See seisund on ohtlik mitte ainult organismis esineva glükoosipuuduse, vaid ka galaktoosi liigse sisalduse tõttu, mis on toksiline ja põhjustab patsiendil ohtlikke sümptomeid.

Galaktoos on osa tuntud sahhariididest nagu laktoos ja laktuloos. Neist esimene on kõigis piimatoodetes. Teine on sünteetilise päritoluga ja seda kasutatakse laialdaselt lahtistava ja prebiootikumina. Komplekssete süsivesikute seedimata jätmine muudab patsiendi võimatuks galaktoosi sisaldavate toitude tarbimise. Lisaks põhjustab patoloogia tõsiseid rikkumisi paljude süsteemide - seedetrakti, närvisüsteemi, visuaalse - töös. Liigne galaktoos ja selle metaboliidid määravad haiguse kliinilise pildi ja komplikatsioonide raskuse, mis avaldub tavaliselt viivitusega.

Miks toimub galaktoseemia? Haigust peetakse pärilikuks ja see on üsna haruldane. On teada, et haigus tuvastatakse ainult siis, kui see esineb kahel vanemal, see tähendab autosomaalselt retsessiivsel viisil. Galaktoosi ebaõige lõhustamine toimub transformatsiooniahelas osaleva kolmest ensüümi puudumise tõttu. Sõltuvalt sellest, milline ensüüm puudub, klassifitseeritakse galaktoseemia kolme tüüpi:

  1. Klassikaline - esineb GALT ensüümi puudus.
  2. Teine tüüp on GALA puudulikkus.
  3. Kolmas GAL-i puuduse tüüp.

Galaktoos ise on inimkeha jaoks oluline, eriti lapsepõlves. See on vajalik normaalseks kasvu- ja arenguprotsessiks ning kuulub ka rinnapiima, mida peetakse ideaalseks dieediks esimestel elukuudel.

Haiguse patogenees

Galaktoos on monosahhariidina raku oluline energiaallikas. Selle puudumine on eriti terav lapseeas, kui keha kasvab pidevalt. Lisaks on glükoos muude ühendite alus. Keha kulutab seda plastmaterjalina rakumembraanide, närvikoe, neuronite müeliinkesta moodustamiseks. Kui galaktoosi metabolism on häiritud, tekivad sellest sõltuvates elundites negatiivsed muutused, mille tagajärjel on häiritud nende funktsioonid ja terved süsteemid.

Inimese kehas on endogeenne ja eksogeenne galaktoos. Selle aine valdav osa tuleb toidust tänu laktoosist saadavale hüdrolüüsile. Seetõttu on piimatooted olulised mitte ainult kaltsiumi, vaid ka energiaallikana. Toiduga satub ka galaktoos puhtal kujul. Teatud ensümaatiliste reaktsioonide tagajärjel moodustub eksogeenne ühend..

Galaktoos ei ole lõplik ühend, inimkehas toimuvad sellega muutused. Galaktoosi glükoosiks muundamise teel on vajalik kolme ensüümi osalemine. Kui mõnel neist on puudus, on transformatsioonide ahel häiritud ja galaktoosi kontsentratsioon veres suureneb. Lisaks sellele võib koguneda üle selle metaboliiti, galaktoos-1-fosfaati. Enamik teadlasi usub, et just temast saab negatiivsete kliiniliste ilmingute ja edasiste komplikatsioonide peamine põhjus.

Haiguse mehhanism on veel üks - kindla ensüümi toimel muundatakse galaktoos galaktitooliks. Selle ühendi akumuleerumisega veres ja kudedes on viimase toimimine häiritud. Sageli avaldub see pseudotumoride, katarakti ja muude patoloogiatena..

Galaktoseemia oht seisneb kahes teguris:

  1. Mürgiste toodete kogunemine, mis kahjustavad kogu organismi tervist.
  2. Muude ensüümide aktiivsuse pärssimine veresuhkru puuduse tõttu.

Kuidas galaktoseemia fotoga välja näeb

Galaktoseemia korral mõjutavad peamiselt nägemisaparaat ja maks. Peamised rikkumised võivad õigel ajal edasi lükata ja esimesed nähud on mittespetsiifilised, nii et isegi haiglas kontrollitakse kõiki lapsi geneetiliste haiguste, sealhulgas galaktoseemia olemasolu suhtes..

Selle diagnoosiga laste näited on toodud allpool oleval fotol:

Esimesed galaktoseemia nähud

Galaktoosi leidub rinnapiimas ja selle metabolismi rikkumine ilmneb imikul sünnist alates. Seetõttu ilmuvad esimesed märgid väga kiiresti, mõne tunni või elupäeva jooksul.

Galaktoseemiat võite kahtlustada järgmiste sümptomite järgi:

  • oksendamine pärast toitmist;
  • joobeseisund - palavik, letargia, naha kahvatus;
  • toidust keeldumine;
  • alatoitumus;
  • kahheksia;
  • seedehäired - kõhupuhitus, koolikud, vesised väljaheited.

Lapse neonatoloogi vaatlusel tuvastatakse vastsündinule iseloomulik reflekside arengu hilinemine või tuhmumine.

Galaktoseemia sümptomid

Ülaltoodud sümptomid on esimesed galaktoseemia nähud. Need on mittespetsiifilised ja võivad esineda ka muude haiguste korral. Hiljem diagnoositakse lapsel muid patoloogiaid:

  • püsiv kollatõbi, mille raskusaste võib olla erinev;
  • laienenud maks;
  • maksapuudulikkus;
  • astsiit;
  • maksa tsirroos;
  • laienenud põrn;
  • vere hüübimisprotsesside katkemise tõttu naha ja limaskestade hemorraagiad;
  • hilinenud psühhomotoorne areng;
  • katarakt (moodustub juba teisel elukuul);
  • kaalutõusu peatus;
  • kollatõbi;
  • aneemia.

Maksaprobleemid on põhjustatud mürgiste toodete kogunemisest ja hepatotsüütide hävimisest.

Laborikatsetes tuvastatakse:

  • glükoos ja valk uriinis;
  • maksaensüümide aktiivsuse suurenemine;
  • galaktoosi metabolismis osalevate ensüümide puudus;
  • suurenenud galaktoosi kontsentratsioon veres.

Koolieas ja vanematel on lapse kõne ja koordinatsioon häiritud, mõistmine on keeruline, tekivad suguelundite talitlushäired, sepsis on võimalik. Piisava ravi puudumisel on neerude töö märkimisväärselt halvenenud, kahjustatud on närvisüsteem, mis põhjustab puudeid ja lühenenud eluiga.

Diagnostika

Patoloogia varaseim avastamine on võimalik isegi emakasisese arengu staadiumis. Selleks koorionbiopsia või amnionivedeliku analüüs.

3-10-ndal päeval pärast sündi skriinitakse laps pärilike haiguste suhtes. Kui kapillaaride vereanalüüs viitab galaktoseemiale, tehakse uuesti testimine ja seejärel diagnoositakse. Galaktoseemiaga laps saadetakse geneetiku konsultatsioonile ja teave edastatakse kohalikule pediaatrile.

Teostatud analüüside põhjal:

  • kliiniline vereanalüüs;
  • biokeemiliste parameetrite uurimine;
  • maksa biopsia;
  • Kõhu ultraheli;
  • silma mikroskoopia;
  • Uriini analüüs.

Arstid, kes tegelevad patsiendiga:

Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi haigustega, millel on sarnased sümptomid ja laboratoorsed tulemused. Nende hulgas võib eristada suhkruhaigust, maksa- ja sapiteede patoloogiaid, toksoplasmoosi, Wilsoni tõbe ja teisi.

Galaktoseemia põhjused ja ennetamine

Patoloogia on kaasasündinud geenihäire. Raseduse kavandamise etapis saate haiguse ära hoida. Selleks peaksid tulevased vanemad küsima geneetiku nõu ja järgima tema soovitusi. Reeglina peaks naine, kellel on lapsel suur galaktoosemia oht, piimatoodete kasutamist piirama. Beebi sünnieelne ja sünnieelne diagnoosimine on võimalik haiguse varases staadiumis tuvastamiseks. Sellisel juhul on ravi õigeaegne ja saab parema prognoosi..

Galaktoseemia ravi

Üks peamisi ravivaldkondi on dieediteraapia. See hõlmab galaktoosi ja laktoosi sisaldavate toodete täielikku ja eluaegset väljajätmist. Piima ei tohiks võtta mingil kujul, sealhulgas emalt, seega rinnaga toitmine tühistatakse. Imiku kunstlikud segud valitakse ka piimatoodeteta.

Lisaks on ohtlikud isegi piimajäljed, seetõttu kehtivad piirangud ka väiksematele toodetele, millele seda koostisosa lisada saab - küpsetistele, maiustustele, vorstidele ja muule..

Võimalikud galaktoosi allikad on mõned loomsed ja taimsed saadused - kaunviljad, kakao, pähklid, munad, maks ja loomade neerud.

Toidu kõige karmim piirang on siiani parim viis toksiliste ainete kogunemise vältimiseks kehas. Kahel esimesel eluaastal on lastele välja töötatud spetsiaalsed segud, kus koostisosade kogus on lähedane füsioloogilistele normidele ja asendab täielikult kasvava lapse vajadused.

Valitud toit peaks olema sojavalgu isolaadil põhinev toit. Kui olete soja suhtes allergiline, võite minna üle segudele, mis sisaldavad kaseiinhüdrolüsaati. Spetsialiseeritud tooteid tutvustatakse lapsele järk-järgult kuni rinnapiima täieliku kaotamiseni.

Täiendavate toitude alustamist jälgib arst, kes annab soovitusi esimese toote tüübi ja selle manustamise vanuse kohta. Laiendage dieeti tavaliselt puuvilja- või marjamahlade, aga ka kartulipüreega. Veidi hiljem lisage köögiviljad, teraviljad ja seejärel liha. Söötmine peaks toimuma ilma piima lisamata. Galaktoosi asemel võib süsivesikute allikaks olla fruktoos..

Kui kodus ei toodeta täiendavat toitu, vaid tööstustingimustes, peaksid vanemad hoolikalt lugema etiketil olevat koostist. Galaktoosi ohutu kogus on 5 mg / 100 g.

Peaksite alati meeles pidama, et laktoos on paljude ravimite osa abikomponendina. Sellised vahendid on galaktoseemia korral keelatud. Erandiks on ka alkoholi sisaldavad ravimid, kuna etanool pärsib galaktoosi eritumist. Ainevahetust saab parandada vitamiinipreparaatide, ATP, kaaliumorotaadi abil.

Patsiendi seisundit jälgitakse iga kolme kuu tagant, kasutades galaktoositesti. Selle kontsentratsioon ei tohiks ületada 5 mg / dl.

Muude elundisüsteemide tüsistuste või häirete esinemisel võetakse standardsed meetmed - dehüdratsiooni vastu võitlemine, antimikroobne ravi, hüübimisomaduste korrigeerimine ja muud. Närvi- või seedesüsteemi probleemid on tavaliselt galaktoseemia tagajärjed, nii et neist sümptomitest saate vabaneda ka dieettoiduga..

Prognoos

Dieediteraapia võimaldab vabaneda joobeseisundist ja säilitada patsiendi tervise. Prognoos halveneb, kui haigus diagnoositi hilja või on raske.

Normaalse üldise heaolu korral on alati võimalus hilinenud tüsistuste tekkeks - kasvupeetus, kõnehäired, osteoporoos, munasarjade puudulikkus.

Regulaarsel läbivaatusel tuleb hinnata nägemisfunktsiooni, kehalist arengut, närvisüsteemi talitlust ja luustiku seisundit..

Galaktoseemiaga lastel on puberteedieas võimalik kasvupeetus, kuid hiljem taastatakse füüsilised andmed. Probleemid hääleseadmega, vastupidi, ilmnevad varases nooruses ja jätkuvad hiljem. Diagnoosida saab vaimset alaarengut või intellektuaalset alaarengut. Kolmandikul patsientidest areneb katarakt. Skeleti seisundit tuleks kontrollida iga kahe aasta tagant densitomeetriliselt.

Loe Diabeedi Riskifaktorid